904 - SÍNDROME INFLAMATORIO MULTISISTÉMICO DEL ADULTO (MIS-A); A PROPÓSITO DE 3 CASOS

S. Carrasco Molina, A. de Gea Grela, C. Oñoro López, J. Álvarez Troncoso, E. Ruíz Bravo, J.C. Martín Gutiérrez, E. Prieto Moriche y Á. Robles Marhuenda

Hospital Universitario La Paz. Madrid.

Objetivos: Describir una entidad poco frecuente e infradiagnosticada; el síndrome inflamatorio multisistémico del adulto (MIS-A). Se describen tres casos clínicos que cumplen criterios de esta entidad.

Métodos: Estudio observacional retrospectivo unicéntrico realizado en un hospital terciario español de tres casos que cumplen criterios de MIS-A. Se analizaron los datos epidemiológicos, la presentación clínica, los datos analíticos y su relación con la infección por SARS-CoV-2.

Resultados: Los tres casos clínicos presentados se presentan como un cuadro clínico hiperinflamatorio con fiebre elevada y aumento de reactantes de fase aguda (PCR, ferritina, VSG). Tras ingresar en el hospital para estudio, los tres casos desarrollan un shock cardiogénico secundario a una probable miocarditis (siendo diagnosticada en los casos 1 y 3 con ecocardiograma y resonancia magnética y confirmada histológicamente en el caso 2 [fig. 1]) con hipoaquinesia/aquinesia cardíaca, encontrándose una relación epidemiológica con el SARS-CoV-2 (en el caso 1, contacto estrecho con paciente con COVID-19 en las últimas 12 semanas con IgM e IgG positivas y RT-PCR negativa, en el caso 2 infección pasada 4 semanas antes con serología con IgG + para SARS-CoV-2 con RT-PCR negativa y en el caso 3 infección documentada pasada reciente con RT-PCR positiva 14 días antes del inicio de la sintomatología), siendo llamativo la aparición de sintomatología grave con predominio de afectación cardíaca en una fase tardía tras la infección o contacto con el SARS-CoV-2 con presencia de serología positiva con RT-PCR negativa para SARS-CoV-2. En cuanto al tratamiento, el caso 1 fue tratado con corticoides orales a dosis de 1 mg/kg/día, mientras que los casos 2 y 3 fueron tratados con bolos intravenosos de corticoides durante tres días con posterior mantenimiento con metilprednisolona oral a 1 mg/kg/día, obteniendo una buena y rápida respuesta clínica con mejoría sintomática y recuperación completa de la función cardíaca. En cuanto al tratamiento de mantenimiento, el caso 1 precisó tratamiento con hidroxicloroquina por permanecer sintomática con un cuadro poliarticular, mialgias y astenia persistente. El caso 2 presentó una muy buena respuesta quedándose asintomático, aunque se inició tratamiento con azatioprina como ahorrador de corticoides. El caso 3 realizó una reducción paulatina de la dosis de corticoides, quedando totalmente asintomático con recuperación completa de la función cardíaca, no precisando ningún otro tratamiento inmunomodulador.

	Caso 1	Caso 2	Caso 3
Edad	42 años	46 años	37 años
Sexo	Mujer	Varón	Varón
Fiebre > 3 días	Sí	Sí	Sí
Antecedentes personales	No	No	Asma alérgica
Afectación mucocutánea	Sí (rash macular en tronco)	Sí (rash cutáneo)	Sí (rash macular laterocervical)
Linfadenopatía	Sí (laterocervical derecho)	Sí (Generalizadas)	Conglomerado adenopático cervical bilateral
Afectación gastrointestinal	Sí (diarrea)	No	No
Shock/hipotensión	Sí	Sí	Sí
Clínica neurológica	No	No	No
PCR (mg/L)	Elevada (159)	Elevada (300)	Elevada (318)
VSG (mm/h)	-	Elevada (54)	-
Ferritina (ng/mL)	Elevada (1000)	Elevada (1579)	Elevada (1.591)
Procalcitonina (ng/mL)	-	-	Elevada (0,91)
Nt-pro bnp (pg/mL)	Elevado (5825)	-	-
IL-6 (pg/mL)	Elevado (> 1.000)	-	-
Troponina I (hs-TnI) (ng/mL)	Elevado (52,9)	Elevado (19.356)	Elevada (3.549)
Neutrofilia/μL	Sí (9040)	Sí (15370)	Sí (12010)
Linfopenia/μL	Sí (410/μL)	No	No
Trombocitosis/trombocitopenia	No	Trombocitosis	No
Alteraciones en ecocardiograma	Hipocinesia global con FEVI 48%	Acinesia inferior medioapical e hipocinesia en septo basal y medio y cara inferior basal, FEVI 30%	Hipocinesia global (FEVI 28%)
Cambios en electrocardiograma	Taquicardia sinusal sin alteraciones de la repolarización	Descenso del PR y rectificación de ST difuso	Taquicardia sinusal con ascenso del ST 1 mm en cara lateral, I, aVL, V3-6 con rectificación del ST en cara inferior y aVR
TC coronario	-	Sin lesiones coronarias	-
Alteraciones en resonancia magnética	No realce patológico, leve derrame pleural con mínimos cambios inflamatorios	Realce tardío intramiocárdico y subepicárdico con distribución en anillo en todos los segmentos (miocarditis aguda con datos de necrosis)	Áreas de realce tardío parcheadas meso y subepicárdicas (miocarditis aguda)
Biopsia miocárdica	-	Infiltrado inflamatorio linfocitario	-
Biopsia de piel	-	Infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular	-
PCR COVID-19	Negativas (4 negativas, 2 indeterminadas)	4 negativas (1 positiva durante el ingreso)	Negativa
Serología COVID-19	IgM +, IgG +	IgG +	-
Antecedente de COVID-19 pasado en las últimas 12 semanas	No	Sí (con PCR +), 4 semanas antes del inicio del cuadro	Sí (con PCR +) 14 días antes del inicio del cuadro
Contacto con persona COVID 19 + en las últimas 12 semanas	Sí	No	No
Vacunación de SARS-CoV-2 reciente (4-6 semanas)	No	No	No
Tratamiento recibido	Metilprednisolona 60 mg/día	Bolos de metilprednisolona 500 mg 3 días seguido de 1 mg/kg/día	Bolos de metilprednisolona 1 g 3 días seguido de 1 mg/kg/día
Tratamiento de mantenimiento	Hidroxicloroquina	Azatioprina	No
Mejoría clínica aguda	SÍ	Sí	Sí
Síntomas persistentes	Astenia asociado a artralgias y mialgias generalizadas	No	No

Discusión: Se han descrito unos criterios clasificatorios para la definición de MIS-C/A con diferentes niveles de certeza. Si empleamos dichos criterios, nuestros tres casos cumplen nivel 1 de certeza diagnóstica, pudiendo ser definidos como casos definitivos de MIS-A.

Conclusiones: En resumen, MIS-A es un cuadro grave con predominio de afectación cardíaca asociado de forma tardía a la infección o exposición al virus SARS-CoV-2 que tiene una buena respuesta a inmunomoduladores, por lo que debe ser reconocido y tratado precozmente, presentando en la mayoría de casos un buen pronóstico a largo plazo.

Bibliografía

1. Vogel TP, Top KA, Karatzios C, Hilmers DC, Tapia LI, Moceri P, et al. Multisystem inflammatory syndrome in children and adults (MIS-C/A): Case definition & guidelines for data collection, analysis, and presentation of immunization safety data. Vaccine. 2021;39(22):3037-49.