EM-012 - NEUMOPATÍA INTERSTICIAL LINFOCITARIA GRANULOMATOSA (EPIGL) EN PACIENTES CON INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE (IDCV): CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y FACTORES DE RIESGO
Medicina Interna. Hospital Universitario La Fe. Valencia.
Objetivos: Evaluar las características clínicas e inmunológicas y los tratamientos aplicados en un grupo de pacientes con IDCV afectos de EPIGL en el momento de su diagnóstico inicial y compararlas con un grupo control no afecto de EPIGL. Describir posibles factores de riesgo para el desarrollo de EPIGL entre los pacientes con IDCV.
Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo que analizó pacientes con IDCV, diagnosticados además de EPIGL. Se compararon con un grupo control de pacientes con IDCV no afectos de EPIGL. Se evaluaron variables demográficas, parámetros inmunológicos, complicaciones no infecciosas, hallazgos radiológicos (TACAR), anatomopatológicos, y tratamiento. Se realizó un análisis descriptivo y de frecuencia de las variables discretas y cuantitativo de las continuas (SPSS), además de la odds ratio.
Resultados: Se analizaron 7 pacientes con EPIGL, de los cuales el 57,1% (4) fueron mujeres, con edad media de 33,71 ± 17,25. En el grupo control (22 pacientes) el 59,1% (13) fueron mujeres, con edad media de 42 ± 13,7. En el estudio comparativo, se identificaron diferencias estadísticamente significativas en: adenopatías, nódulos pulmonares, afectación parenquimatosa, anemia hemolítica autoinmune, esplenomegalia, linfocitos CD8 y CD19. El OR resultó significativo en las variables de la tabla.
|
Variable |
OR (IC95%) |
P valor |
|
Adenopatías |
28,5 (1,88-33,06) |
28,5 (1,88-33,06) 0,0027 |
|
Afectación parenquimatosa |
16 (1,12-64,32) |
0,01 |
|
Esplenomegalia |
27 (1,58-82,05) |
0,001 |
Discusión: Parece existir una relación predictora entre la presencia de afectación parenquimatosa pulmonar (intersticial o nódulos), adenopatías y esplenomegalia y el desarrollo de EPIGL, probablemente relacionada con una hiperplasia linfoide generalizada. Por tanto, la presencia estas alteraciones en un paciente con IDCV, debería hacernos sospechar la presencia de EPIGL. En este contexto, la biopsia adenopática podría plantearse como alternativa a la pulmonar dado que podría responder al mismo proceso. Sería necesario aumentar el tamaño muestral en posteriores estudios valorando si la anemia hemolítica autoinmune, linfocitos CD8 y CD19 podrían considerarse factor de riesgo.
Conclusiones: Las adenopatías, esplenomegalia y afectación intersticial pueden ser considerados como factores de riesgo de EPIGL. Podría plantearse la biopsia adenopática como alternativa a la pulmonar en estos casos.
Bibliografía
- Hartono S, et al. Predictors of granulomatous lymphocytic interstitial lung disease in common variable immunodeficiency. Ann Allergy Asthma Immunol. 2017:1-7.
- Mannina A, et al. Clinical Predictors of a Diagnosis of Common Variable Immunodeficiency-related Granulomatous-Lymphocytic Interstitial Lung Disease Annals ATS. 2016;13(7):1042-9.
