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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducci&#243;n</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 56 a&#241;os&#44; bebedora de 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g diarios de alcohol&#44; fumadora de 40 paquetes-a&#241;o y con historia de un carcinoma de mama tratado con tumorectom&#237;a y hormonoterapia hac&#237;a un a&#241;o&#46; A ra&#237;z de un primer episodio de ascitis fue diagnosticada de cirrosis hep&#225;tica&#44; iniciando diur&#233;ticos que fueron suspendidos por insuficiencia renal aguda&#46; La paciente precis&#243; 6 paracentesis evacuadoras de gran volumen para el control de la ascitis&#44; motivo por el cual se decidi&#243; colocar un <span class="elsevierStyleItalic">shunt</span> portosist&#233;mico intrahep&#225;tico transyugular &#40;TIPS&#41; recubierto&#44; con una respuesta cl&#237;nica satisfactoria&#46; Tres a&#241;os m&#225;s tarde consulta por reaparici&#243;n de la ascitis&#44; edema en los miembros inferiores y disnea de moderados esfuerzos&#46; En el estudio anal&#237;tico ten&#237;a una funci&#243;n hep&#225;tica conservada&#44; con niveles de BNP 1032<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#47;ml &#40;&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#47;ml&#41; e insuficiencia respiratoria grave con PaO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 57<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg &#40;85-100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg&#41;&#46; Ante la eventual sospecha de disfunci&#243;n del TIPS se llev&#243; a cabo una ecograf&#237;a doppler abdominal en la que se apreciaba flujo a trav&#233;s del TIPS conservado y un estudio hemodin&#225;mico de la circulaci&#243;n porto-cava&#44; en el que las presiones en la vena cava inferior&#44; aur&#237;cula y porta eran similares y todas ellas elevadas &#40;25&#44; 25 y 28<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg respectivamente&#41;&#46; En el ecocardiograma se apreci&#243; una gran dilataci&#243;n de cavidades derechas&#44; insuficiencia tricusp&#237;dea grave y derrame peric&#225;rdico moderado&#44; sin apreciar paso de microburbujas desde las cavidades derechas a las izquierdas del coraz&#243;n tras la inyecci&#243;n de suero salino agitado&#46; La fracci&#243;n de eyecci&#243;n del ventr&#237;culo izquierdo fue normal&#44; y las presiones sist&#243;licas del ventr&#237;culo derecho eran elevadas &#40;59<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg&#41;&#46; En el cateterismo cardiopulmonar se demostr&#243; hipertensi&#243;n pulmonar con presi&#243;n arterial pulmonar media &#40;PAPm&#41; de 46<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg&#44; resistencias vasculares pulmonares &#40;RVP&#41; de 582<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dyn&#47;s&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#44; gasto card&#237;aco &#40;GC&#41; de 8&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>l&#47;min y un test vasodilatador negativo&#46; Se descartaron otras causas de hipertensi&#243;n pulmonar mediante una espirometr&#237;a y angio-TC tor&#225;cica&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#191;Se trata de un cuadro de hipertensi&#243;n portopulmonar&#63;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#191;Qu&#233; papel ha desempe&#241;ado el TIPS en esta paciente&#63;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#191;Hubiera cambiado algo la disponibilidad de un ecocardiograma previo a la colocaci&#243;n del TIPS&#63;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">El problema cl&#237;nico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hipertensi&#243;n pulmonar &#40;HP&#41; se encuentra presente hasta en el 0&#44;5-5&#37; de los pacientes con hipertensi&#243;n portal con o sin cirrosis hep&#225;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Inicialmente se consider&#243; una contraindicaci&#243;n para el trasplante hep&#225;tico debido al alto riesgo de distr&#233;s respiratorio en la inducci&#243;n anest&#233;sica y de fallo de bomba por insuficiencia card&#237;aca derecha tras la fase de reperfusi&#243;n hep&#225;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Sin embargo&#44; la elevaci&#243;n de las presiones pulmonares en los pacientes con cirrosis puede responder a varias situaciones diferentes&#44; alguna de ellas incluso se debe interpretar como una respuesta fisiol&#243;gica que el organismo presenta en los estadios avanzados de la cirrosis&#44; por lo que es fundamental establecer un adecuado diagn&#243;stico diferencial&#44; ya que las implicaciones terap&#233;uticas difieren en cada uno de los escenarios&#46; Sin duda&#44; el cuadro que tradicionalmente ha relacionado las enfermedades hep&#225;ticas y la HP es la hipertensi&#243;n portopulmonar &#40;HPP&#41;&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Gu&#237;as cl&#237;nicas y &#225;reas de incertidumbre</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque a d&#237;a de hoy disponemos de claros criterios diagn&#243;sticos como los propuestos por Cartin-Ceba<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; la escasa experiencia en el tratamiento de estos pacientes hace que no se cuente con claras gu&#237;as terap&#233;uticas que permitan al m&#233;dico orientar de acuerdo a un buen nivel de evidencia el manejo de estas situaciones&#46; Es tentadora la idea de dar por sentada la asociaci&#243;n de cirrosis e HP bajo el ep&#237;grafe sindr&#243;mico de &#171;hipertensi&#243;n portopulmonar&#187;&#44; sin embargo el m&#233;dico avezado debe saber orientar su diagn&#243;stico de manera que sea capaz de establecer de forma pr&#225;ctica y sencilla un diagn&#243;stico diferencial adecuado que permitir&#225; al paciente recibir el tratamiento correcto&#46; No obstante&#44; son muchas las dificultades&#44; los interrogantes y las &#225;reas de incertidumbre que se abren al estudiar y tratar pacientes con cirrosis e HP&#58; &#191;debemos sospechar HPP en todos los pacientes con cirrosis e HP&#63;&#59; &#191;podr&#237;a ser suficiente un ecocardiograma para alcanzar el diagn&#243;stico&#63;&#59; &#191;en qu&#233; datos y qu&#233; pruebas debo centrarme para establecer un adecuado diagn&#243;stico diferencial&#63;&#59; &#191;se tratan igual todos los pacientes con HP y cirrosis&#63;&#59; &#191;se tratan igual los pacientes con HPP que aquellos con HP primaria&#63;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Hipertensi&#243;n pulmonar y cirrosis</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HP es un fen&#243;meno relativamente frecuente en los pacientes con cirrosis e hipertensi&#243;n portal&#44; y que por lo general aparece en los estadios avanzados de la enfermedad&#44; estando presente hasta en el 6-9&#37; de los pacientes que son evaluados como candidatos a trasplante hep&#225;tico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; De manera general&#44; la definici&#243;n de HP incluye aquellos pacientes con un valor de PAPm superior a 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg&#44; medida mediante cateterismo card&#237;aco derecho<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Recientemente&#44; con el fin de facilitar el diagn&#243;stico y establecer grupos pron&#243;sticos y terap&#233;uticos&#44; la Organizaci&#243;n Mundial de la Salud &#40;OMS&#41; ha propuesto una nueva clasificaci&#243;n basada en 5 grupos&#59; grupo 1&#58; HP arterial&#44; entre la que se incluye la hipertensi&#243;n portopulmonar&#44; grupo 2&#58; HP secundaria a insuficiencia card&#237;aca izquierda&#44; grupo 3&#58; HP secundaria a neumopat&#237;as o hipoxemia&#44; grupo 4&#58; HP por enfermedad tromboemb&#243;lica cr&#243;nica y grupo 5&#58; HP por mecanismo multifactorial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la cirrosis la HP puede ser debida a varias circunstancias&#44; que podemos englobar en los diferentes grupos de HP&#46; El s&#237;ndrome caracter&#237;stico que ha relacionado la HP con la hipertensi&#243;n portal es la HPP&#44; que se encuadra dentro del grupo 1 de la clasificaci&#243;n propuesta por la OMS&#44; por su analog&#237;a en el comportamiento y los hallazgos histol&#243;gicos con la HP primaria o idiop&#225;tica&#46; Sin embargo&#44; la elevaci&#243;n de la PAPm es un hecho frecuente en los pacientes con enfermedades hep&#225;ticas avanzadas&#44; y no siempre se relaciona con la HPP&#44; sino que existen otras situaciones que lo pueden provocar&#46; Por ello&#44; en los pacientes con cirrosis debemos ayudarnos de otros par&#225;metros hemodin&#225;micos como las RVP&#44; el GC o la presi&#243;n capilar pulmonar &#40;PCP&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41; y datos ecocardiogr&#225;ficos para establecer un adecuado diagn&#243;stico diferencial&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para entender la fisiopatolog&#237;a de los diferentes escenarios a los que nos enfrentamos en el cirr&#243;tico debemos interpretar que la circulaci&#243;n pulmonar es un circuito cerrado en el que la sangre circula a baja presi&#243;n&#44; por lo que si aplicamos la f&#243;rmula que relaciona presi&#243;n y flujo obtenemos que la diferencia de presi&#243;n &#40;&#916;P&#41; es directamente proporcional al flujo &#40;Q&#41; y a la resistencia &#40;R&#41;&#44; esto es &#916;P<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Q<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>R&#46; Por tanto&#44; un incremento en el flujo&#44; es decir&#44; un mayor aporte sangu&#237;neo a trav&#233;s de la circulaci&#243;n derecha del coraz&#243;n producir&#225; un incremento en la presi&#243;n&#44; que tambi&#233;n podr&#225; verse si aumentaran las resistencias en la microcirculaci&#243;n pulmonar o si existiera una dificultad para el drenaje venoso pulmonar&#44; como ocurre en la insuficiencia card&#237;aca izquierda&#46; Las alteraciones hemodin&#225;micas y los cambios en el endotelio y el miocardio de los enfermos con cirrosis hep&#225;tica pueden generar a trav&#233;s de cada uno de los 3 mecanismos referidos un incremento en la presi&#243;n pulmonar&#44; en el contexto de cuadros muy caracter&#237;sticos como la circulaci&#243;n hiperdin&#225;mica&#44; la HPP o la disfunci&#243;n diast&#243;lica del paciente cirr&#243;tico&#46; Estos cambios hemodin&#225;micos adem&#225;s pueden verse modificados por la introducci&#243;n de un elemento externo&#44; como TIPS&#46; A continuaci&#243;n analizaremos cada uno de los escenarios posibles con un denominador com&#250;n&#58; presentar una PAPm elevada&#46;</p><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Circulaci&#243;n hiperdin&#225;mica del cirr&#243;tico</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uno de los hechos clave en la evoluci&#243;n de la enfermedad hep&#225;tica cr&#243;nica es la aparici&#243;n de hipertensi&#243;n portal&#44; que se dar&#225; en las fases m&#225;s avanzadas de la cirrosis y corresponde con el desarrollo de la mayor parte de las descompensaciones cl&#237;nicas&#44; como la hemorragia de varices&#44; la ascitis&#44; la encefalopat&#237;a&#44; la insuficiencia renal y las infecciones sist&#233;micas&#46; Tradicionalmente se ha considerado que el aumento de las resistencias vasculares intrahep&#225;ticas&#44; producido por los cambios fibr&#243;ticos propios del h&#237;gado cirr&#243;tico&#44; es el principal mecanismo que genera el aumento de presi&#243;n en la vena porta y el consiguiente desarrollo de circulaci&#243;n colateral&#46; Sin embargo&#44; los mecanismos que llevan a la hipertensi&#243;n portal trascienden el hecho puramente mec&#225;nico&#44; ya que existe un componente funcional muy importante que adem&#225;s es potencialmente reversible&#46; El incremento del &#243;xido n&#237;trico y otras sustancias a nivel espl&#225;cnico produce una vasodilataci&#243;n de este territorio&#44; lo que tambi&#233;n favorece el desarrollo de colaterales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Estos fen&#243;menos facilitan un exceso de sangre en la circulaci&#243;n espl&#225;cnica que se traduce en una hipovolemia efectiva&#44; hipoperfusi&#243;n de &#243;rganos diana como el ri&#241;&#243;n y activaci&#243;n de sistemas vasoactivos como el de la renina-angiotensina-aldosterona o el sistema nervioso simp&#225;tico&#46; La traducci&#243;n hemodin&#225;mica de estos cambios es lo que conocemos como circulaci&#243;n hiperdin&#225;mica&#44; en la que hay un incremento de la frecuencia card&#237;aca y del GC&#44; con una disminuci&#243;n de las resistencias vasculares perif&#233;ricas&#44; que cl&#237;nicamente se manifiesta con tendencia a la hipotensi&#243;n y taquicardia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; El incremento del GC &#40;en nuestro caso ser&#225; la medida indirecta del flujo pulmonar&#41;&#44; que se har&#225; m&#225;s evidente en situaciones de hipervolemia como tras la infusi&#243;n de alb&#250;mina o fluidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; puede ocasionar una elevaci&#243;n de la PAPm&#44; que en este caso se debe interpretar como una respuesta fisiol&#243;gica&#46; Por su parte&#44; las RVP ser&#225;n inferiores a 240<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dyn&#47;cm&#47;s<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#44; dato que nos facilitar&#225; el diagn&#243;stico diferencial con otras situaciones graves como la HPP&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Hipertensi&#243;n portopulmonar</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HPP es un raro trastorno que aparece hasta en el 4&#44;5&#37; de los pacientes con cirrosis hep&#225;tica avanzada que son candidatos a trasplante hep&#225;tico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Su diagn&#243;stico se establece mediante criterios hemodin&#225;micos&#44; por lo que es imprescindible la realizaci&#243;n de un cateterismo card&#237;aco derecho mediante cat&#233;ter de Swan Ganz&#44; y a ser posible un estudio hemodin&#225;mico de venas hep&#225;ticas para llevar a cabo la medici&#243;n del gradiente de presi&#243;n portal&#44; que puede ser realizado de forma sencilla en el mismo acto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; El diagn&#243;stico de HPP se alcanza tras objetivar unos valores de PAPm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg y de RVP<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>240<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dynas&#47;s&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#44; en presencia de un gradiente de presi&#243;n portal<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; el estudio hemodin&#225;mico permite establecer la gravedad del cuadro en funci&#243;n de la PAPm &#40;leve&#58; 25-35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg&#59; moderada&#58; 35-45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg y grave &#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg&#41;&#46; A d&#237;a de hoy no se conoce adecuadamente su fisiopatolog&#237;a&#44; si bien el da&#241;o endotelial secundario al hiperaflujo pulmonar debido al incremento del GC por la circulaci&#243;n hiperdin&#225;mica de los pacientes con cirrosis avanzada&#44; unido a la llegada de sustancias vasoactivas a la microcirculaci&#243;n pulmonar procedentes de la circulaci&#243;n espl&#225;cnica a trav&#233;s de las comunicaciones portosist&#233;micas&#44; desembocar&#237;a en un est&#237;mulo vasoconstrictor&#44; una proliferaci&#243;n de la capa media arteriolar e incluso fen&#243;menos locales de microtrombosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Los hallazgos histol&#243;gicos son similares a los que se objetivan en la HP idiop&#225;tica&#44; y en su gran mayor&#237;a irreversibles&#46; El dato hemodin&#225;mico caracter&#237;stico de la HPP es la presencia de unas RVP muy elevadas&#44; superiores a 240<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dyn&#47;s&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; El GC en la HPP suele ser elevado&#44; sin embargo si la vasoconstricci&#243;n a nivel pulmonar es muy importante&#44; el aumento de la poscarga del ventr&#237;culo derecho llevar&#237;a a normalizar el GC&#44; por lo que los casos de HPP con RVP muy altas y GC normal o bajo son muy graves&#44; y pocas veces responder&#225;n adecuadamente al tratamiento m&#233;dico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Otro par&#225;metro &#250;til para diferenciar este cuadro puede ser la medici&#243;n de la PCP&#46; La PCP informa sobre las presiones en cavidades izquierdas&#44; se elevar&#225; en caso de insuficiencia card&#237;aca izquierda o edema hidrost&#225;tico&#44; por lo que en casos de HPP sin cardiopat&#237;a izquierda debe ser normal&#46; Aunque tradicionalmente se ha considerado la HPP como contraindicaci&#243;n para el trasplante hep&#225;tico&#44; a d&#237;a de hoy estos pacientes deben ser cuidadosamente evaluados por un equipo de trasplante con experiencia&#44; ya que aunque la mortalidad perioperatoria es mayor&#44; las cifras de supervivencia a los 5 a&#241;os con trasplante son superiores al 50&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; que son equiparables a otras indicaciones de trasplante hep&#225;tico&#46; Ya que la mortalidad en lista de espera de los pacientes con HPP es superior a la del grupo de pacientes con un grado de insuficiencia hepatocelular similar&#44; y a la vista de los resultados postrasplante&#44; asistimos a un dilema acerca de si la HPP incluso debe ser objeto de priorizaci&#243;n en lista&#44; tal y como apoyan las principales conferencias de consenso&#44; o por el contrario solo debemos considerar el trasplante en pacientes muy seleccionados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; El arsenal terap&#233;utico en HP primaria es amplio&#44; sin embargo en la mayor&#237;a de los estudios y ensayos cl&#237;nicos los pacientes con cirrosis son excluidos&#44; por lo que son muy escasos los estudios que analizan la utilidad de estos f&#225;rmacos sobre este subgrupo de pacientes&#59; esto hace que la mayor evidencia actual proceda de la extrapolaci&#243;n de los resultados obtenidos en HP primaria&#46; De todos los f&#225;rmacos vasodilatadores empleados&#44; los inhibidores de la endotelina y de la fosfodiesterasa&#44; as&#237; como los prostanoides o combinaciones entre ellos han demostrados ser &#250;tiles en el descenso de los valores de PAPm&#44; sin embargo se necesitan m&#225;s estudios para comprobar su verdadero impacto sobre la supervivencia&#46; El epoprostenerol es el f&#225;rmaco del que mayor evidencia se dispone&#46; Se trata de un vasodilatador arteriolar pulmonar y sist&#233;mico que adem&#225;s tiene efecto antiagregante&#46; Aunque ha demostrado un beneficio cl&#237;nico y hemodin&#225;mico disminuyendo un 25&#37; la PAP y un 52&#37; las RVP&#44; la v&#237;a de administraci&#243;n &#40;endovenosa&#44; a dosis de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;kg&#47;min&#41; y el elevado n&#250;mero de efectos adversos hacen de este f&#225;rmaco una herramienta sub&#243;ptima<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Por ello se consider&#243; muy atractivo el uso de f&#225;rmacos por v&#237;a oral como el bosent&#225;n o ambrisent&#225;n&#44; que son antagonistas de la endotelina&#59; sin embargo&#44; est&#225;n contraindicados en presencia de insuficiencia hep&#225;tica moderada-grave y no est&#225;n exentos de efectos secundarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Aunque se ha investigado la utilidad de sildenalfilo en la HPP leve&#44; este no ha conseguido prolongar la supervivencia de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; En el momento actual ya hay datos preliminares que orientan el futuro del manejo de la HPP con terapias combinadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#44; y varios ensayos cl&#237;nicos en marcha que permitir&#225;n establecer recomendaciones terap&#233;uticas firmes en los pr&#243;ximos a&#241;os&#46; Lo que s&#237; parece establecido es que los cambios histol&#243;gicos en los pacientes con HPP suelen ser irreversibles&#44; por lo que es raro que se pueda prescindir del tratamiento farmacol&#243;gico tras el trasplante&#46; A nivel pr&#225;ctico se debe conocer que el uso de bloqueadores beta no cardioselectivos&#44; como el propranolol y nadolol&#44; est&#225; contraindicado en este grupo de pacientes&#44; ya que se ha demostrado que empeoran la clase funcional sin producir ning&#250;n beneficio hemodin&#225;mico&#44; por lo que se debe valorar su retirada o al menos no inicio en aquellos pacientes sometidos a tratamiento preventivo de la hemorragia por varices esof&#225;gicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; En estos pacientes el uso de carvedilol&#44; por su efecto beneficioso sobre la remodelaci&#243;n card&#237;aca&#44; podr&#237;a resultar seguro&#44; aunque no hay suficiente evidencia hasta la fecha<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Disfunci&#243;n card&#237;aca y cirrosis</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tradicionalmente se hab&#237;a considerado que el principal origen de la cardiopat&#237;a del enfermo cirr&#243;tico radicaba en el efecto t&#243;xico del alcohol&#46; Sin embargo&#44; el avance en los m&#233;todos diagn&#243;sticos y el estudio de otros tipos de hepatopat&#237;a ha puesto de manifiesto que los enfermos cirr&#243;ticos presentan con mayor frecuencia alteraciones card&#237;acas espec&#237;ficas&#46; M&#225;s all&#225; de la circulaci&#243;n hiperdin&#225;mica que se expuso con anterioridad&#44; el coraz&#243;n del cirr&#243;tico puede presentar con mayor frecuencia que la poblaci&#243;n general defectos tanto en la funci&#243;n sist&#243;lica como en la diast&#243;lica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#44; asociadas o no a alteraciones electrocardiogr&#225;ficas&#44; como la prolongaci&#243;n del intervalo QT presente hasta en el 50&#37; de los enfermos cirr&#243;ticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; Sin duda&#44; la circulaci&#243;n hiperdin&#225;mica debe desempe&#241;ar un papel esencial en el desarrollo de estas alteraciones card&#237;acas&#44; si bien a d&#237;a de hoy no se conoce con exactitud los mecanismos fisiopatol&#243;gicos que desembocan en este cuadro&#46; Desde hace ya 2 d&#233;cadas se ha propuesto que una disminuci&#243;n en la densidad de receptores de &#946;-adren&#233;rgicos puede ser un paso inicial que afectar&#237;a a las funciones b&#225;sicas de contracci&#243;n-relajaci&#243;n del coraz&#243;n del cirr&#243;tico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; Otros reguladores hormonales&#44; como el &#243;xido n&#237;trico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#44; el mon&#243;xido de carbono<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#44; o los endocannabioides podr&#237;an estar implicados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; Los cambios en la funci&#243;n card&#237;aca no suelen ser evidentes en la evaluaci&#243;n inicial de los enfermos con cirrosis&#44; incluso cuando estos se encuentran en estadios avanzados de la enfermedad&#44; haci&#233;ndose patentes en situaciones de estr&#233;s o sobrecarga&#44; bien inducidas farmacol&#243;gicamente o como respuesta del organismo a una noxa&#44; como la infecci&#243;n&#44; la hemorragia&#44; la colocaci&#243;n de un TIPS o tras una paracentesis evacuadora de gran volumen&#46; El desarrollo de disfunci&#243;n diast&#243;lica es el hecho m&#225;s inicial en estos pacientes y se relaciona con la disminuci&#243;n en la <span class="elsevierStyleItalic">compliance</span> y la capacidad de relajaci&#243;n del ventr&#237;culo izquierdo que genera un patr&#243;n de llenado ventricular an&#243;malo&#44; con mayor contribuci&#243;n auricular en la fase tard&#237;a del mismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; De manera pr&#225;ctica&#44; el m&#233;todo diagn&#243;stico m&#225;s utilizado para la valoraci&#243;n de la funci&#243;n diast&#243;lica es el ecocardiograma doppler&#44; que se ha perfeccionado en los &#250;ltimos a&#241;os con la introducci&#243;n del doppler tisular&#46; El c&#225;lculo de 3 par&#225;metros&#58; onda E&#44; onda A y tiempo de deceleraci&#243;n es fundamental para el diagn&#243;stico&#46; El pico E informa sobre el llenado ventricular r&#225;pido&#44; mientras que la onda A refleja la contribuci&#243;n auricular tard&#237;a&#46; En circunstancias normales el cociente E&#47;A ser&#225; superior a 1&#44; sin embargo&#44; en presencia de una disfunci&#243;n diast&#243;lica&#44; el llenado ventricular r&#225;pido estar&#225; disminuido por la dificultad para la distensi&#243;n ventricular y&#44; por tanto&#44; la contribuci&#243;n auricular ser&#225; mayor&#44; lo que se traduce en una inversi&#243;n del cociente E&#47;A&#46; Por su parte el tiempo de deceleraci&#243;n aumentar&#225; y se producir&#225; la dilataci&#243;n de la aur&#237;cula izquierda&#46; Sin embargo&#44; la ecocardiograf&#237;a doppler presenta importantes limitaciones&#44; ya que existe un patr&#243;n de disfunci&#243;n diast&#243;lica llamado pseudonormal en el que el cociente E&#47;A no se encuentra invertido&#59; es aqu&#237; donde desempe&#241;a su papel el doppler tisular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46; Este permite calcular la velocidad diast&#243;lica precoz transmitral &#40;e¿&#41;&#44; de manera que se ha comprobado que la elevaci&#243;n del cociente E&#47;e¿ permite identificar a pacientes con disfunci&#243;n diast&#243;lica y cociente E&#47;A normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46; En situaciones de estr&#233;s como las antes referidas el coraz&#243;n del cirr&#243;tico puede no responder adecuadamente&#44; generando de manera retr&#243;grada edema hidrost&#225;tico pulmonar&#44; lo que hemodin&#225;micamente se traduce en un aumento de la PCP&#46; En estas circunstancias se producir&#225; una elevaci&#243;n de la PAPm produciendo HP&#44; que podremos englobar dentro del grupo 2 propuesto por la OMS&#46; La eliminaci&#243;n del factor precipitante y la suma de diur&#233;ticos en caso de sobrecarga h&#237;drica ser&#225; el tratamiento m&#225;s adecuado&#46; De cara al diagn&#243;stico diferencial con las otras situaciones descritas las RVP ser&#225;n normales&#44; siendo por tanto una PCP igual o superior a 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg el par&#225;metro hemodin&#225;mico m&#225;s revelador unido a los hallazgos ecocardiogr&#225;ficos&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Cambios hemodin&#225;micos tras la colocaci&#243;n de <span class="elsevierStyleItalic">shunt</span> portosist&#233;mico intrahep&#225;tico transyugular</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A lo largo de su evoluci&#243;n los pacientes con cirrosis y&#47;o HP pueden requerir la colocaci&#243;n de un TIPS para el manejo de situaciones como la hemorragia aguda por varices o recidivante&#44; as&#237; como de la ascitis refractaria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">28&#44;29</span></a>&#46; Los cambios hemodin&#225;micos secundarios a la colocaci&#243;n de un TIPS han sido objeto de estudio en los &#250;ltimos a&#241;os&#46; Al establecer una comunicaci&#243;n directa entre la circulaci&#243;n espl&#225;cnica y sist&#233;mica mediante TIPS se produce un aumento de la precarga&#44; esto es&#44; un hiperaflujo de sangre en las cavidades derechas del coraz&#243;n&#46; Este fen&#243;meno&#44; unido a la llegada de sustancias vasodilatadoras desde la circulaci&#243;n espl&#225;cnica a la sist&#233;mica&#44; desencadenar&#225; una disminuci&#243;n de las resistencias vasculares sist&#233;micas y un aumento del GC&#46; Este agravamiento de la circulaci&#243;n hiperdin&#225;mica se reflejar&#225; en un importante hiperaflujo pulmonar&#44; lo que se traduce en una elevaci&#243;n de la PAPm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; Como reacci&#243;n a ello tambi&#233;n se ha comprobado un incremento de las RVP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46; Estos cambios hemodin&#225;micos son transitorios y se recuperan meses despu&#233;s de la colocaci&#243;n del TIPS en la mayor&#237;a de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46; Sin embargo&#44; si el paciente presentara previamente disfunci&#243;n diast&#243;lica en el ventr&#237;culo izquierdo&#44; tal y como se describe antes&#44; las modificaciones hemodin&#225;micas que el hiperaflujo sangu&#237;neo condiciona pueden no completarse&#44; de manera que el ventr&#237;culo izquierdo ser&#237;a incapaz de conseguir una adecuada precarga para facilitar el gasto card&#237;aco tan elevado que unas arterias sist&#233;micas con alta capacitancia por la vasodilataci&#243;n perif&#233;rica requieren&#44; elevando de manera retr&#243;grada la PCP y precipitando cuadros de insuficiencia card&#237;aca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; Esta explicaci&#243;n te&#243;rica&#44; sin embargo&#44; contrasta con la relativamente baja incidencia de insuficiencia card&#237;aca tras la colocaci&#243;n de un TIPS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46; A d&#237;a de hoy no existen claras recomendaciones sobre en qu&#233; pacientes se debe contraindicar el TIPS&#44; y siempre se debe plantear un balance riesgo-beneficio en el que se debe tener en cuenta no solo los par&#225;metros ecocardiogr&#225;ficos o hemodin&#225;micos&#44; sino la indicaci&#243;n&#44; puesto que no debe tener las mismas implicaciones colocar un TIPS por hemorragia de varices grave recidivante y refractaria a terapia endosc&#243;pica y farmacol&#243;gica que para el control de la ascitis refractaria&#44; para lo cual existen otros tratamientos&#46; Lo que s&#237; conocemos es que la dilataci&#243;n de la aur&#237;cula izquierda y la presencia de una PCP y de las RVP elevadas se asocian con mayor riesgo de desarrollar fallo card&#237;aco tras TIPS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; Probablemente en un futuro obtendremos resultados firmes que permitan mediante ecocardiograf&#237;a doppler o doppler tisular estratificar el riesgo de estos pacientes de cara a una correcta valoraci&#243;n e indicaci&#243;n del TIPS&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Interpretaci&#243;n del cateterismo cardiopulmonar</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como hemos comprobado los enfermos cirr&#243;ticos pueden presentar muy diversos cuadros con un denominador com&#250;n&#58; la elevaci&#243;n de la PAPm&#46; Alguno de ellos responde a modificaciones fisiol&#243;gicas de la hemodin&#225;mica de estos pacientes&#44; otros pueden ser transitorios&#44; como tras la colocaci&#243;n de un TIPS&#44; e incluso se pueden dar verdaderas situaciones de HP arterial&#44; como el s&#237;ndrome portopulmonar&#46; Por ello&#44; hemos de insistir en la correcta interpretaci&#243;n de los resultados de los estudios hemodin&#225;micos de estos pacientes y disponer de la ayuda de un estudio ecocardiogr&#225;fico adecuado que permita descartar cardiopat&#237;as estructurales y arroje luz sobre una posible disfunci&#243;n diast&#243;lica cuya incidencia est&#225; aumentada en este grupo de pacientes&#46; Con la intenci&#243;n de simplificar en la medida de lo posible el diagn&#243;stico diferencial al cl&#237;nico&#44; que se enfrenta con estos escenarios tan complejos&#44; en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> se pueden ver las principales caracter&#237;sticas hemodin&#225;micas de cada uno de los cuadros antes especificados&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Conclusiones</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HP en los cirr&#243;ticos parece un fen&#243;meno m&#225;s frecuente de lo que <span class="elsevierStyleItalic">a priori</span> podr&#237;a parecer&#46; El diagn&#243;stico diferencial entre las diferentes situaciones que llevan a un aumento de la PAPm puede ser complicado si no se analizan con detalle los par&#225;metros hemodin&#225;micos obtenidos tras un cateterismo cardiopulmonar y los hallazgos ecocardiogr&#225;ficos&#46; Es fundamental conocer adecuadamente cu&#225;l es el escenario donde nos encontramos&#44; ya que de ello depender&#225;n decisiones tan trascendentales para el paciente como la indicaci&#243;n o contraindicaci&#243;n de un trasplante hep&#225;tico&#44; la colocaci&#243;n de un TIPS&#44; el inicio de un tratamiento concreto o la suspensi&#243;n de otros&#46; Por todo lo anterior&#44; insistimos en la necesidad de una evaluaci&#243;n cl&#237;nica muy cuidadosa de estos pacientes que deber&#225;n ser valorados&#44; a ser posible&#44; por equipos multidisciplinares donde coincidan los m&#233;dicos tratantes del paciente&#44; expertos en hemodin&#225;mica hep&#225;tica&#44; cardi&#243;logos&#44; neum&#243;logos&#44; internistas&#44; hepat&#243;logos&#44; anestesistas y cirujanos&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso presentado la HP de la paciente pudo deberse a varios motivos&#46; Es altamente probable que previo a la colocaci&#243;n del TIPS la paciente presentara alg&#250;n tipo de alteraci&#243;n mioc&#225;rdica o pulmonar que indujo el posterior desarrollo de HP e insuficiencia card&#237;aca derecha tras la colocaci&#243;n del TIPS&#44; de ah&#237; la importancia de solicitar un ecocardiograma previo&#44; sobre todo en caso de alta sospecha por factores de riesgo cardiovascular&#46; El hiperaflujo pulmonar en el contexto de un gasto card&#237;aco elevado proporcion&#243; un estr&#233;s sobre el endotelio pulmonar que a su vez se tradujo en un aumento de las RVP y elevaci&#243;n de la PAPm&#46; Puesto que no se objetiv&#243; respuesta en el test vasodilatador&#44; se opt&#243; por no iniciar tratamiento farmacol&#243;gico para la HP&#44; no obstante sobre este punto hay gran controversia y a d&#237;a de hoy no existe ning&#250;n estudio que permita establecer cu&#225;l es la conducta m&#225;s adecuada en estos casos&#46; Finalmente&#44; dado que presentaba valores de PAPm superiores a 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg&#44; se desestim&#243; la realizaci&#243;n de un trasplante hep&#225;tico&#46; La paciente mejor&#243; la clase funcional significativamente con diur&#233;ticos y permanece con buen control de la ascitis&#44; 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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">PAPm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">15-24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>240<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dyn&#47;s&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">5</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">4-8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>l&#47;min&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">6-14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hg&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Portopulmonar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Elevada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Elevada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Elevado&#47;normal&#47;bajo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Sobrecarga de fluidos&#47;insuficiencia card&#237;aca&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Elevada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Normal&#47;elevada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Elevado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Elevada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Tras colocaci&#243;n de un TIPS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Elevada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Elevada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Elevado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Elevada&#47;normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Circulaci&#243;n hiperdin&#225;mica del cirr&#243;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Elevada&#47;normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Vol. 215. Issue 6.
Pages 324-330 (August - September 2015)
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Vol. 215. Issue 6.
Pages 324-330 (August - September 2015)
Actualización Clínica
Hipertensión pulmonar y cirrosis hepática
Pulmonary hypertension and hepatic cirrhosis
L. Téllez Villajos
Corresponding author
luistevilla@gmail.com

Autor para correspondencia.
, J. Martínez González, V. Moreira Vicente, A. Albillos Martínez
Servicio de Gastroenterología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
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Tabla 1. Interpretación del cateterismo cardiopulmonar y diagnóstico diferencial entre los diferentes cuadros que elevan la presión pulmonar media en la cirrosis
Resumen

La hipertensión pulmonar es un fenómeno relativamente frecuente en los enfermos con cirrosis hepática y puede aparecer por diversos mecanimos. El escenario más característico que une la hipertensión portal y la hipertensión pulmonar es el síndrome portopulmonar. Sin embargo, la circulación hiperdinámica, la colocación de un TIPS o la insuficiencia cardíaca pueden elevar la presión media de la arteria pulmonar sin incremento de las resistencias. Estas situaciones no serán candidatas a tratamiento con vasodilatadores pulmonares y requieren una terapéutica específica. Una correcta valoración de variables hemodinámicas, ecográficas y clínicas permite el diagnóstico diferencial entre cada situación que produce hipertensión pulmonar en los pacientes cirróticos.

Palabras clave:
Hipertensión portal
Hipertensión pulmonar
Disfunción diastólica
Síndrome portopulmonar
Cirrosis
Circulación hiperdinámica
Abstract

Pulmonary hypertension is a relatively common phenomenon in patients with hepatic cirrhosis and can appear through various mechanisms. The most characteristic scenario that binds portal and pulmonary hypertension is portopulmonary syndrome. However, hyperdynamic circulation, TIPS placement and heart failure can raise the mean pulmonary artery pressure without increasing the resistances. These conditions are not candidates for treatment with pulmonary vasodilators and require a specific therapy. A correct assessment of hemodynamic, ultrasound and clinical variables enables the differential diagnosis of each situation that produces pulmonary hypertension in patients with cirrhosis.

Keywords:
Portal hypertension
Pulmonary hypertension
Diastolic dysfunction
Portopulmonary syndrome
Cirrhosis
Hyperdynamic circulation

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