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1&#46; Se puede apreciar la presencia de una lengua engrosada y muy rugosa&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="65v206n07-13090487fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig&#46; 2&#46; Par&#225;lisis facial infranuclear derecha&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="65v206n07-13090487fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig&#46; 3&#46; Apreciamos un marcado engrosamiento de ambos labios&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Los estudios complementarios practicados&#44; hemograma&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;VSG&#41;&#44; bioqu&#237;mica elemental&#44; prote&#237;na C reactiva &#40;PCR&#41;&#44; radiograf&#237;a &#40;Rx&#41; de t&#243;rax&#44; determinaci&#243;n de autoanticuerpos &#40;anticuerpos antinucleares &#91;ANA&#93;&#44; ant&#237;geno nuclear extra&#237;ble &#91;ENA&#93;&#41;&#44; enzima convertidora de la angiotensina &#40;ECA&#41;&#44; elemental de orina y Mantoux fueron normales o no significativos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">AOMAR MILLAN I ET AL&#46; PARALISIS FACIAL Y EDEMA LABIAL RECURRENTE</p><p class="elsevierStylePara"> Evoluci&#243;n</p><p class="elsevierStylePara">Con los datos anteriormente expuestos se procede a la biopsia de la mucosa del labio inferior&#44; observ&#225;ndose granulomas no caseosos con c&#233;lulas gigantes de Langhans&#44; compatible con el diagn&#243;stico de s&#237;ndrome de Melkersson-Rosenthal&#46; Se inici&#243; tratamiento con 60 mg&#47;d&#237;a de prednisona&#44; con lo que desapareci&#243; la par&#225;lisis facial y la tumefacci&#243;n palpebral&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Diagn&#243;stico</p><p class="elsevierStylePara">S&#237;ndrome de Melkersson-Rosenthal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Discusi&#243;n</p><p class="elsevierStylePara">El s&#237;ndrome de Melkersson-Rosenthal es un t&#233;rmino que comenz&#243; a usarse en 1949 para describir una enfermedad neuromucocut&#225;nea compleja&#44; con presentaci&#243;n&#44; gravedad y evoluci&#243;n variables y dif&#237;ciles de predecir&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#201;sta es una enfermedad cuya prevalencia estimada es del 0&#44;08&#37;&#44; aunque se cree que est&#225; infraestimada porque&#44; en opini&#243;n de algunos autores&#44; muchos pacientes al presentar s&#237;ntomas leves&#44; en muchas ocasiones autolimitados&#44; no solicitar&#237;an asistencia m&#233;dica <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Generalmente aparece en la segunda o tercera d&#233;cada de la vida y con un ligero predominio en el sexo femenino&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Su etiolog&#237;a y mecanismos fisiopatol&#243;gicos son a&#250;n desconocidos&#46; Posiblemente sean de naturaleza multifactorial&#44; de tal manera que&#44; sobre una base gen&#233;tica <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; diferentes agentes infecciosos &#40;micobacterias&#44; espiroquetas&#44; herpes&#44; etc&#46;&#41; <span class="elsevierStyleSup"> 3&#44;4</span> o medioambientales sean capaces de desarrollar una reacci&#243;n inflamatoria de naturaleza autoinmune o al&#233;rgica local <span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El cuadro cl&#237;nico tiene una tr&#237;ada cl&#225;sica que&#44; aunque es diagn&#243;stica de la enfermedad&#44; su aparici&#243;n es muy poco frecuente &#40;se estima que entre el 10&#37;-25&#37; de los casos&#41;&#58; par&#225;lisis facial&#44; edema facial y lengua plicata&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hay autores que consideran una forma monosintom&#225;tica de la enfermedad denominada queilitis granulomatosa de Miescher <span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; caracterizada por la aparici&#243;n &#250;nicamente de las lesiones labiales y que est&#225; relacionada con otros cuadros de etiolog&#237;a autoinmune como la enfermedad de Crohn <span class="elsevierStyleSup"> 8&#44;9</span> y el s&#237;ndrome de Sj&#246;gren&#46; Adem&#225;s se han descrito formas oligosintom&#225;ticas de la enfermedad cuando aparecen combinaciones de dos de las tres manifestaciones de la tr&#237;ada t&#237;pica&#44; posiblemente m&#225;s frecuentes que la forma cl&#225;sica completa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Dada la multitud de teor&#237;as etiopatog&#233;nicas formuladas y el desconocimiento de las mismas es muy dif&#237;cil la obtenci&#243;n de un tratamiento espec&#237;fico para esta enfermedad&#46; Se han ensayado m&#250;ltiples agentes &#40;talidomida&#44; dapsona&#44; inyecci&#243;n intralesional de triamcinolona&#44; clofacimina&#44; minociclina&#44; esteroides&#44; interfer&#243;n&#44; etc&#46;&#41; con resultados dispares <span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; Hoy d&#237;a el &#250;nico tratamiento que se recomienda es puramente sintom&#225;tico&#46;</p>"
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Vol. 206. Núm. 7.
Páginas 357-358 (julio 2006)
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Páginas 357-358 (julio 2006)
Parálisis facial y edema labial recurrente
Facial paralysis and recurrent labial edema
I. Aomar Millána, L. López Péreza, J L. Callejas Rubioa, M N. Benticuaga Martíneza, N Ortego Centenoa
a Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Servicio de Medicina Interna B. Hospital Clínico San Cecilio. Granada.
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