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En la última semana el cuadro se acompañó de tumefacción bilateral de ambos párpados, no eritematoso, no doloroso ni pruriginoso, así como de parálisis facial derecha que apareció en los dos días previos a la consulta.</p><p class="elsevierStylePara">En la exploración física destacaba la presencia de parálisis facial derecha infranuclear, tumefacción de ambos labios y lengua engrosada y rugosa (figs. 1, 2 y 3).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="65v206n07-13090487fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig. 1. Se puede apreciar la presencia de una lengua engrosada y muy rugosa.</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="65v206n07-13090487fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig. 2. Parálisis facial infranuclear derecha.</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="65v206n07-13090487fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig. 3. Apreciamos un marcado engrosamiento de ambos labios.</span></p><p class="elsevierStylePara">Los estudios complementarios practicados, hemograma, velocidad de sedimentación globular (VSG), bioquímica elemental, proteína C reactiva (PCR), radiografía (Rx) de tórax, determinación de autoanticuerpos (anticuerpos antinucleares [ANA], antígeno nuclear extraíble [ENA]), enzima convertidora de la angiotensina (ECA), elemental de orina y Mantoux fueron normales o no significativos.</p><p class="elsevierStylePara">AOMAR MILLAN I ET AL. PARALISIS FACIAL Y EDEMA LABIAL RECURRENTE</p><p class="elsevierStylePara"> Evolución</p><p class="elsevierStylePara">Con los datos anteriormente expuestos se procede a la biopsia de la mucosa del labio inferior, observándose granulomas no caseosos con células gigantes de Langhans, compatible con el diagnóstico de síndrome de Melkersson-Rosenthal. Se inició tratamiento con 60 mg/día de prednisona, con lo que desapareció la parálisis facial y la tumefacción palpebral.</p><p class="elsevierStylePara"> Diagnóstico</p><p class="elsevierStylePara">Síndrome de Melkersson-Rosenthal.</p><p class="elsevierStylePara"> Discusión</p><p class="elsevierStylePara">El síndrome de Melkersson-Rosenthal es un término que comenzó a usarse en 1949 para describir una enfermedad neuromucocutánea compleja, con presentación, gravedad y evolución variables y difíciles de predecir.</p><p class="elsevierStylePara">Ésta es una enfermedad cuya prevalencia estimada es del 0,08%, aunque se cree que está infraestimada porque, en opinión de algunos autores, muchos pacientes al presentar síntomas leves, en muchas ocasiones autolimitados, no solicitarían asistencia médica <span class="elsevierStyleSup">1</span>. Generalmente aparece en la segunda o tercera década de la vida y con un ligero predominio en el sexo femenino.</p><p class="elsevierStylePara">Su etiología y mecanismos fisiopatológicos son aún desconocidos. Posiblemente sean de naturaleza multifactorial, de tal manera que, sobre una base genética <span class="elsevierStyleSup">2</span>, diferentes agentes infecciosos (micobacterias, espiroquetas, herpes, etc.) <span class="elsevierStyleSup"> 3,4</span> o medioambientales sean capaces de desarrollar una reacción inflamatoria de naturaleza autoinmune o alérgica local <span class="elsevierStyleSup">5,6</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El cuadro clínico tiene una tríada clásica que, aunque es diagnóstica de la enfermedad, su aparición es muy poco frecuente (se estima que entre el 10%-25% de los casos): parálisis facial, edema facial y lengua plicata.</p><p class="elsevierStylePara">Hay autores que consideran una forma monosintomática de la enfermedad denominada queilitis granulomatosa de Miescher <span class="elsevierStyleSup">7</span>, caracterizada por la aparición únicamente de las lesiones labiales y que está relacionada con otros cuadros de etiología autoinmune como la enfermedad de Crohn <span class="elsevierStyleSup"> 8,9</span> y el síndrome de Sjögren. Además se han descrito formas oligosintomáticas de la enfermedad cuando aparecen combinaciones de dos de las tres manifestaciones de la tríada típica, posiblemente más frecuentes que la forma clásica completa.</p><p class="elsevierStylePara">Dada la multitud de teorías etiopatogénicas formuladas y el desconocimiento de las mismas es muy difícil la obtención de un tratamiento específico para esta enfermedad. Se han ensayado múltiples agentes (talidomida, dapsona, inyección intralesional de triamcinolona, clofacimina, minociclina, esteroides, interferón, etc.) con resultados dispares <span class="elsevierStyleSup">10</span>. 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DOI: 10.1157/13090487
Parálisis facial y edema labial recurrente
Facial paralysis and recurrent labial edema