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La presión arterial de brazo derecho era de 140/80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y la del izquierdo de 135/90. El electrocardiograma (ECG) tenía un ritmo sinusal, 90 x' con rectificación ST en la cara inferior. En la analítica destacaba una hemoglobina de 10,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, 457.000 plaquetas por mm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, una proteína C reactiva de 40,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl y una velocidad de sedimentación globular (VSG) de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/hora, siendo el resto de las pruebas de bioquímica, el factor reumatoide, los anticuerpos antinucleares, antiDNA, antiRo, antiLa, Sm, ribonucleoproteína (RNP), Scl 70, anticentrómero, hemostasia, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) p y c, inmunoglobulinas G y M y anticuerpos antifosfolípidos negativos o dentro de los límites normales. Los antígenos de histocompatibilidad (HLA) B27 dieron negativo, al igual que hasta 6 hemocultivos y serologías bacterianas y víricas. El eco doppler de troncos supraaórticos también fue normal, así como la tomografia tóraco abdominal. La ecografía cardíaca transesofágica reveló la presencia de un aneurisma de septum intra-auricular con foramen oval permeable. Se realizó una angiorresonancia magnética en secuencias T1 y T2 con contraste en 3D en diferentes planos de la arteria aorta torácica y abdominal, arterias renales, troncos supraaórticos y arterias subclavias, con un resultado normal. La paciente fue tratada con prednisona, 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg al día, observándose una mejoría clínica, por lo que fue dada de alta con el diagnóstico de fiebre de origen desconocido con alta sospecha de padecer un proceso vasculítico. A los 6 meses de ser dada de alta acudió a consultas externas por dolor e inflamación en la rodilla derecha que coincidía con el abandono del tratamiento con corticoides. Se hizo una artrocentesis de líquido sinovial con un resultado analítico anodino y se trató de nuevo a la paciente con corticoides: dezacor 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg al día. A la paciente se le siguieron haciendo controles periódicos tanto clínicos como analíticos, permaneciendo estable hasta hace 3 meses, que presentó un nuevo episodio de artritis en la rodilla derecha. La paciente comenta que su médico de Atención Primaria en una última visita rutinaria no le pudo tomar la presión arterial en el brazo izquierdo ni el pulso radial, por lo que se le realizó una prueba diagnóstica.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Evolución</span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicitó una angio-TAC 3D de troncos supraaórticos e intracraneal que puso de manifiesto la presencia de una estenosis segmentaria de unos 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en la arteria subclavia izquierda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>), justo inmediatamente proximal al cruce con la primera costilla, de aproximadamente el 70% de la luz del vaso, a unos 3-4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de la salida de arteria vertebral izquierda. 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Es una enfermedad rara en Europa y en Norteamérica, con una incidencia estimada entre 2 y 4 casos por millón de habitantes al año, algo más frecuente en Japón y la India. Los casos comunicados en Europa son series pequeñas o casos anecdóticos. Entre el 70-80% de los pacientes son del sexo femenino y en el 90% de los casos menores de 40 años <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> El sustrato etiopatogénico se cree que podría ser el resultado de la interacción entre el sistema inmune y antígenos propios de la matriz extracelular de las paredes arteriales .<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> La clínica dependerá de la distribución anatómica y de la evolución de las lesiones vasculares, aunque típicamente se distingue por evolucionar a modo de fases. La primera fase, y previa a la desaparición de los pulsos, se caracteriza por síntomas inespecíficos como febrícula, pérdida de peso, mialgias, artralgias o fatiga, a ello le sucede, tras un intervalo libre de 4 a 7 años, una fase sistémica o vascular, donde podemos encontrar, entre otros síntomas, manifestaciones vasculares periféricas en forma de claudicación de un miembro al esfuerzo, fenómeno de Raynaud, abolición de un pulso periférico, soplos vasculares o asimetría en la toma de la presión arterial <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Durante el curso de la enfermedad la mayoría de los pacientes aquejan artralgias o mialgias, pero la presencia de artritis es muy poco frecuente y en los pocos casos descritos ha habido una asociación de la ET con otras enfermedades reumáticas como la artritis reumatoide, con la que puede llegar a confundirse en alguna de las fases de la enfermedad <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La artritis de rodilla de la paciente que presentamos no pudo hasta la fecha asociarse a ninguna otra enfermedad y era significativo el hecho de reaparecer al abandonar la paciente el tratamiento corticoide. El diagnóstico de la ET es muchas veces de sospecha y se fundamenta en unos criterios clínicos definidos por Arend et al en 1990 <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="t0005"></elsevierMultimedia><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prueba considerada <span class="elsevierStyleItalic">gold standard,</span> hasta no hace mucho, era la angiografía secuencial vascular, que puede mostrar bien la estenosis vascular, pero es una prueba que expone al paciente a altas dosis de radiación, suponiendo el procedimiento un riesgo de morbilidad, además no ofrece información cualitativa sobre la pared vascular, por lo que se ha visto sustituida por pruebas de imagen no invasivas <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> como la ultrasonografía doppler color, la angiorresonancia sola o con tomografía por emisión de positrones (PET) o la angiotomografia computarizada tridimensional (angio-TAC 3D) que puede mostrar imágenes, pensamos, tan espectaculares como la que mostramos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). 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