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serolog&#237;as de l&#250;es y brucela fueron normales o negativas&#44; excepto la fosfatasa alcalina con un valor de 216 UI&#47;l &#40;normal&#58; 25-130 UI&#47;l&#41;&#46; Los marcadores tumorales &#40;ant&#237;geno carcinoembrionario &#91;CEA&#93;&#44; alfa-fetoprote&#237;nas &#91;AFP&#93;&#44; Ca 19&#46;9&#44; Ca 125 y Ca 15&#46;3&#41; fueron normales&#44; excepto el ant&#237;geno prost&#225;tico espec&#237;fico &#40;PSA&#41; que alcanz&#243; un valor de 17&#44;3 &#956;g&#47;l &#40;normal&#58; 0-4 &#956;g&#47;l&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiza una resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; de columna dorsal &#40;fig&#46; 1&#41; donde se aprecia una alteraci&#243;n de se&#241;al en el cuerpo vertebral D11&#44; heterog&#233;nea&#44; con &#225;reas hiperintensas en secuencias T1 y T2&#44; acompa&#241;&#225;ndose de aumento de volumen con desplazamiento del muro posterior&#44; estenosando el canal raqu&#237;deo a dicho nivel&#46; Los hallazgos son compatibles con hemangioma vertebral&#46; Asimismo hay un pinzamiento en D9-D10 y escoliosis dextroconvexa&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="65v207n09-13109841fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig&#46; 1&#46; Im&#225;genes sagitales de resonancia magn&#233;tica ponderadas en T1 &#40;izquierda&#41; y T2 &#40;derecha&#41; donde se evidencia estenosis de canal medular por aumento de tama&#241;o de v&#233;rtebra D11 que afecta tanto al cuerpo como a elementos posteriores asociado a heterogeneidad de se&#241;al de los mismos&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Una tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; de columna dorsal &#40;fig&#46; 2&#41; muestra afectaci&#243;n de toda la v&#233;rtebra D11 &#40;cuerpo&#44; ped&#237;culos y ap&#243;fisis transversas y espinosas&#41; con &#225;reas de esclerosis intercaladas con &#225;reas l&#237;ticas&#44; sugerentes de enfermedad de Paget frente a hemangioma&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="65v207n09-13109841fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig&#46; 2&#46; Imagen axial de tomograf&#237;a computarizada en ventana para valoraci&#243;n de estructuras &#243;seas en el nivel de D11&#46; &#193;reas l&#237;ticas alternando con &#225;reas esclerosas que afectan a la totalidad de la v&#233;rtebra&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">La gammagraf&#237;a &#243;sea &#40;fig&#46; 3&#41; muestra dep&#243;sitos patol&#243;gicos en calota craneal&#44; esc&#225;pula derecha&#44; columna dorsal en D11 y lumbar en L5&#44; pelvis y f&#233;mur izquierdo&#44; que sugieren enfermedad de Paget&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="65v207n09-13109841fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig&#46; 3&#46; Gammagraf&#237;a &#243;sea con difosfonato tecnecio 99-m en visi&#243;n anterior &#40;izquierda&#41; y posterior &#40;derecha&#41;&#44; apreci&#225;ndose dep&#243;sito del trazador en calota&#44; esc&#225;pula derecha&#44; v&#233;rtebra D11&#44; huesos il&#237;acos de forma bilateral y f&#233;mur izquierdo&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Dada la elevaci&#243;n del PSA se deriv&#243; al paciente al servicio de urolog&#237;a&#44; quien realiz&#243; biopsia prost&#225;tica&#44; estando &#233;sta libre de tumor&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Evoluci&#243;n</p><p class="elsevierStylePara">Debido a la progresi&#243;n de la cl&#237;nica del paciente es intervenido quir&#250;rgicamente&#44; realiz&#225;ndose una descompresi&#243;n de canal raqu&#237;deo&#44; iniciando despu&#233;s tratamiento rehabilitador&#46; El informe anatomopatol&#243;gico describe alteraci&#243;n de la arquitectura &#243;sea con zonas de osteoporosis alternando con otras de osteocondensaci&#243;n trabecular&#44; formaci&#243;n de lagunas de Howship y ribete osteobl&#225;stico osteog&#233;nico&#44; condicionando las trab&#233;culas imagen en mosaico&#46; Estas modificaciones son indicativas de enfermedad de Paget&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Diagn&#243;stico</p><p class="elsevierStylePara">Paraparesia esp&#225;stica por estenosis de canal dorsal por v&#233;rtebra con enfermedad de Paget&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Discusi&#243;n</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad de Paget es una enfermedad &#243;sea de etiolog&#237;a desconocida&#46; Consta de tres fases&#58; l&#237;tica&#44; mixta l&#237;tica&#47;escler&#243;tica y escler&#243;tica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Puede asociar complicaciones neurol&#243;gicas&#44; tanto a nivel de los sistemas nerviosos perif&#233;rico como central&#46; Incluye afectaci&#243;n del enc&#233;falo&#44; la m&#233;dula espinal&#44; la cola de caballo&#44; las ra&#237;ces espinales y los nervios craneales <span class="elsevierStyleSup"> 1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Le enfermedad tiene predilecci&#243;n por el esqueleto axial&#46; La regi&#243;n m&#225;s frecuentemente afectada es la columna lumbar &#40;58&#37;&#41;&#44; seguida de la tor&#225;cica &#40;45&#37;&#41; y la cervical &#40;14&#37;&#41;&#46; La calota se afecta en un 42&#37; de los casos <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se define estenosis de canal como la compresi&#243;n de la m&#233;dula espinal&#44; cola de caballo o nervios espinales por expansi&#243;n de tejidos afectos por la enfermedad de Paget <span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Ocurre en un 10-20&#37; de los pacientes con enfermedad de Paget&#44; de los cuales la tercera parte tiene d&#233;ficits neurol&#243;gicos <span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span>&#46; Los mecanismos implicados en el compromiso neurol&#243;gico son variados&#58; compresi&#243;n directa de la m&#233;dula espinal&#44; cola de caballo o las ra&#237;ces espinales&#44; fracturas patol&#243;gicas o subluxaciones&#44; osificaci&#243;n de estructuras extradurales&#44; trastornos circulatorios por compresi&#243;n de vasos a su paso a trav&#233;s de for&#225;menes intervertebrales o robo vascular por la elevada vascularizaci&#243;n del hueso enfermo <span class="elsevierStyleSup">4&#44;6</span>&#46; La transformaci&#243;n sarcomatosa o los hematomas epidurales son infrecuentes <span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; La causa m&#225;s frecuente de compromiso neurol&#243;gico es la compresi&#243;n directa <span class="elsevierStyleSup"> 4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cl&#237;nicamente&#44; el dolor es el s&#237;ntoma m&#225;s importante&#44; afectando al 11-43&#37; de los pacientes&#46; La mielopat&#237;a cursa con tetra o paraparesia esp&#225;stica&#44; alteraci&#243;n sensitiva y fen&#243;meno de Lhermitte y alteraci&#243;n en el control de esf&#237;nteres <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Radiol&#243;gicamente la v&#233;rtebra afectada por enfermedad de Paget puede adquirir diferentes aspectos seg&#250;n el estadio en que se encuentre <span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; El diagn&#243;stico diferencial de la v&#233;rtebra afectada de enfermedad de Paget incluye las met&#225;stasis&#44; fundamentalmente pr&#243;stata y mama&#44; y los angiomas vertebrales <span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46;</p>"
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Vol. 207. Issue 9.
Pages 471-472 (October 2007)
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Vol. 207. Issue 9.
Pages 471-472 (October 2007)
Paraparesia espástica por estenosis de canal dorsal por enfermedad de Paget
Spastic paraparesis due to stenosis of dorsal caused by Paget¿s disease
Visits
418
M T. Adeva Bartoloméa, F J. de Castro Garcíab, H. Alonso Navarroa, L. Pérez Machoa
a Sección de Neurología. Hospital Virgen Concha. Zamora. España.
b Radiodiagnóstico. Centro 3A Recoletas. Salamanca. España.
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