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Vol. 217. Issue 2.
Pages 108-116 (March 2017)
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Vol. 217. Issue 2.
Pages 108-116 (March 2017)
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DOI: 10.1016/j.rceng.2016.10.001
Autoinflammatory diseases in adults. Clinical characteristics and prognostic implications
Enfermedades autoinflamatorias en el adulto. Características clínicas e implicaciones pronósticas
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A. González Garcíaa,
Corresponding author
, J.L. Patier de la Peñaa, N. Ortego Centenob
a Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Ramón y Cajal , Madrid, Spain
b Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, Complejo Hospitalario Universitario Granada, Granada, Spain
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Table 1. Spectrum of autoinflammatory diseases.
Table 2. Indications and levels of evidence for biological drugs in autoinflammatory diseases in adult patients.
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Autoinflammatory diseases are clinical conditions with inflammatory manifestations that present in a periodic or persistent manner and are caused by acquired or hereditary disorders of the innate immune response. In general, these diseases are more common in childhood, but cases have been reported in adults and are therefore important for all specialists. There are few references on these diseases in adults due to their low prevalence and underdiagnosis. The aim of this study is to review the scientific literature on these disorders to systematize their clinical, prognostic and treatment response characteristics in adults.

Keywords:
Hereditary autoinflammatory diseases
Adults
Periodic fever
Inflammasome
Nod-like receptor
TNF
Resumen

Las enfermedades autoinflamatorias son cuadros clínicos con manifestaciones inflamatorias que se presentan de forma periódica o persistente, producidas por alteraciones adquiridas o hereditarias de la respuesta inmune innata. En general, son más frecuentes en la edad pediátrica, pero se han descrito casos en adultos, por lo que son de interés para cualquier especialista. Existen pocas referencias de estas enfermedades en el adulto por su baja prevalencia e infradiagnóstico. El objetivo de este trabajo es revisar la literatura científica sobre estos trastornos para sistematizar sus características clínicas, pronósticas y la respuesta al tratamiento en el adulto.

Palabras clave:
Enfermedades autoinflamatorias hereditarias
Adulto
Fiebre periódica
Inflamasoma
Nod-like receptor
TNF

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