La hipertensión arterial pulmonar es un proceso idiopático o puede estar asociado a otras circunstancias como enfermedades del tejido conectivo, cardiopatías congénitas, hipertensión portal, exposición a inhibidores del apetito u otras drogas, o a agentes infecciosos como en el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). En la mayor parte de los pacientes se llega al diagnóstico como resultado de la valoración de sus síntomas, mientras que otros son diagnosticados fortuitamente o durante la revision sistemática de individuos asintomáticos pertenecientes a grupos de riesgo. Se revisan los métodos de valoración útiles para el diagnóstico de la hipertensión arterial pulmonar. Un algoritmo diagnóstico puede servir de guía en dicha evaluación, aunque puede ser modificado de acuerdo con circunstancias clínicas específicas. El número de opciones terapéuticas se ha incrementado en los últimos años. Se revisa la utilización de los bloqueadores de los canales de calcio, prostaciclina y análogos, antagonistas de los receptores de la endotelina, inhibidores de la fosfodiesterasa-5 y del tratamiento combinado y se proporcionan recomendaciones específicas acerca del tratamiento actual.

Pulmonary arterial hypertension is an idiopathic process or can be associated with another circumstances (connective tissue diseases, congenital heart disease, portal hypertension, exposure to appetite suppressants or anoher drugs or infectious agents such as HIV). Most patients are diagnosed as the result of an evaluation of symptoms, whereas others are diagnosed incidentally or during screening of asymptomatic populations at risk. We reviews systematic screening for the approach to diagnosing pulmonary arterial hypertension. A diagnostic algorithm can guide the evaluation but it can be modified according to specific clinical circumstances. The number of therapeutic options has increased.in the last years. We reviews the use of calcium-channel blockers, prostacyclin (and analogues), endothelin-receptor antagonists, and phosphodiesterase-5 inhibitors, and the use of combination therapy, and provides specific recommendations about the actual treatment.