Mujer de 75 años de edad con síndrome constitucional y febril de 3 meses de evolución, con deterioro rápidamente progresivo

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La paciente ingresa para estudio de síndrome general y fiebre de 3 meses de evolución. No tenía hábitos tóxicos ni antecedentes patológicos de interés. En la exploración física destacaba: presión arterial de 110/60 mmHg, frecuencia cardíaca 80/lpm y temperatura de 38o C. El estado general era bueno, no se palpaban adenopatías ni visceromegalias y presentaba lesiones tróficas de aspecto crónico en miembros inferiores; el resto de la exploración era normal. En los exámenes complementarios a su ingreso destacaba: Hb 9,4 g/dl, leucocitos 2.760/mm3 con linfocitos 580/mm3, VSG de 90 mm/h, PCR 51 mg/dl, LDH 1.180 U/l, ANA 1/640 y ACL IgM 21,70, siendo el resto de los parámetros analíticos normales. Se realizaron hemocultivos, urocultivo, serologías (hepatitis, Borrelia, Brucella, Coxiella y lúes), gammagrafía tiroidea, mamografía, ecocardiograma y tomografía axial computarizada (TAC) abdominopélvica que fueron normales. Durante su hospitalización presenta cuadro brusco de deterioro general, obnubilación, dolor agudo en hipogastrio con hipotensión y alteración de pruebas de función hepática (PFH) y renal con alteraciones hidroelectrolíticas y metabólicas. Se realizó TAC abdominal urgente que fue normal y se pautó tratamiento corticoide, sueroterapia y corrección de la acidosis metabólica, con evolución a shock de origen desconocido y fallecimiento de la paciente. Se realizó la autopsia, destacando la ausencia de hallazgos macroscópicos. El estudio histológico mostraba células de aspecto linfoide, ocupando parcial o totalmente la luz de los vasos de mediano y pequeño calibre de múltiples órganos. Estas células presentaban citoplasma inaparente, núcleos de tamaño variable, irregulares, con nucléolos marcados y en algunos casos mitosis (fig. 1), sin la localización de estas células fuera de la luz vascular. El estudio inmunohistoquímico reveló que estas células resultaban positivas para ALC (antígeno leucocitario común) y PAN-B (CD-20), lo que confirma su línea linfoide B y eran negativas para EMA (antígeno de membranas epiteliales), queratinas, PAN-T y marcadores endoteliales (F-VIII, Ulex europeus y Lectin). El diagnóstico fue de linfomatosis intravascular. Los órganos con mayor afectación fueron pulmón, tiroides, útero, riñón y glándulas suprarrenales, y moderada en páncreas, tubo digestivo, pared de aorta, mamas y vejiga. No había afectación de órganos hematopoyéticos.<img src="65v206n01-13084773fig01.jpg"></img>Fig. 1. Pulmón (hematoxilina-eosina): células redondas, de escaso citoplasma, no cohesivas que ocupan la luz de pequeños vasos.La linfomatosis intravascular, angioendoteliomatosis maligna o linfoma angiotrópico de células B es una neoplasia linfoproliferativa muy rara, con diagnóstico postmorten en la mayor parte de los casos descritos, dada la infrecuencia y difícil sospecha diagnóstica de este tumor 1. La clínica es generalmente inespecífica, con síndrome general, fiebre, lesiones cutáneas, afectación del sistema nervioso central (SNC), infiltración pulmonar intersticial y la debida a la oclusión vascular que varía según su localización orgánica 2. Los estudios analíticos suelen mostrar un patrón inflamatorio (VSG y PCR) e inmunológico positivo (anemia hemolítica, leucopenia, ANA, FR) con valores de LDH muy elevados y desarrollo de hiponatremia, hipoalbulinemia, alteración de PFH e insuficiencia renal 2,3. La histología se caracteriza por la ocupación intravascular de células B malignas a nivel multiorgánico, en vasos de mediano y pequeño calibre, siendo la piel, SNC y riñón los órganos afectados con mayor frecuencia, sin infiltración de ganglios linfáticos, bazo, hígado o médula ósea 4. El estudio anatomopatológico mostraba una proliferación de células mononucleares atípicas y pleomórficas en capilares, vénulas o arteriolas, que ocluyen totalmente la luz vascular. Las técnicas de inmunohistoquímica permiten identificar las células tumorales como linfocitos B por ser positivas para el CD 4 5 (antígeno leucocitario común) y CD 20 (marcador Pan-B) y negativas para el factor VIII (marcador de células endoteliales), marcador Pan-T, EMA y queratina 1-5. La afectación es por tanto a nivel multiorgánico, con múltiples microtrombosis por obstrucción de los pequeños vasos, sin encontrarse células tumorales fuera de los espacios intravasculares ni formando masas tumorales 6. En pacientes con síndrome constitucional, febril, afectación neurológica progresiva, lesiones cutáneas y valores muy elevados de LDH debería considerarse el diagnóstico diferencial con esta entidad. Es necesaria su confirmación histológica con biopsia de los órganos afectados para el diagnóstico. El tratamiento utilizado habitualmente son ciclos de quimioterapia como en los linfomas de alto grado, con resultados variables; la radioterapia, tratamiento esteroide y plasmaféresis no han aportado buenos resultados 7. Su evolución es rápidamente progresiva, de difícil sospecha inicial y mortal si no se diagnostica y recibe tratamiento específico 2." 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Revista Clínica Española

ISSN: 0014-2565

Revista Clínica Española, publicó su primer número en 1940 y es órgano de expresión de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI).
La Revista hace suyos los objetivos de actualizar los conocimientos y facilitar la adquisición de los avances claves de la medicina interna aplicados a la clínica. Revista Clínica Española somete a una rigurosa revisión doble ciega los artículos que recibe en español o inglés. Publica 10 números al año fundamentalmente con originales, revisiones y documentos de consenso.

Indexada en:

Current Contents / Clinical Medicine , JCR / SCI-Expanded, Index Medicus / Medline y Excerpta Medica / EMBASE

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