437 - ELECCIÓN DE LA RUTA DE ADMINISTRACIÓN DE LA TERAPIA DE REEMPLAZO CON INMUNOGLOBULINAS PARA LA INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE: DATOS DEL REGISTRO MULTICÉNTRICO NACIONAL GTEM-SEMI-CVID

Marta Dafne Cabañero Navalón¹, Pedro Moral Moral¹, Paula López León¹, Víctor García Bustos¹, Amparo Mir² y GTEM-SEMI-CVID GTEM-SEMI-CVID<sup>3

1</sup>Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, España. ²Universidad de Valencia, Valencia, España. ³SEMI, Madrid, España.

Objetivos: La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es una inmunodeficiencia primaria caracterizada por la disminución de la producción de inmunoglobulinas. Su principal tratamiento implica la terapia de reemplazo de inmunoglobulina (IgRT). Este estudio proporciona una comparación de las características clínicas entre los pacientes con IDCV sometidos a tratamiento con inmunoglobulina subcutánea (ScIg) respecto a aquellos que reciben terapia de inmunoglobulina intravenosa (IvIg), ofreciendo una visión general de la utilización de IgRT en España.

Métodos: Se incluyeron doscientos cincuenta pacientes diagnosticados de IDCV en el registro GTEM-SEMI-CVID desarrollado por el Grupo de Trabajo de Enfermedades Minoritarias de la Sociedad Española de Medicina Interna. Se comparó la prevalencia de comorbilidad infecciosa, enfermedades autoinmunes, presencia de disinmunidad, malignidad y patología cardiovascular entre los pacientes con IDCV según la vía de administración de IgRT.

Resultados: Hubo 124 pacientes en tratamiento con IvIg y 88 pacientes en tratamiento con ScIg. Los pacientes que recibieron ScIg fueron más jóvenes (p = 0,016) y tenían niveles más altos de IgG en el valle (p = 0,008) en comparación con aquellos que recibieron IvIg (Tabla). No hubo diferencias significativas en el número de infecciones bacterianas graves u oportunistas entre los pacientes que recibieron ScIg o IvIg. Tampoco se detectaron diferencias significativas en la presencia de comorbilidad no infecciosa entre los dos grupos, incluyendo citopenias autoinmunes, adenopatía, esplenomegalia, patología pulmonar no infecciosa, GLILD, compromiso gastrointestinal, enfermedades sistémicas autoinmunes, compromiso neurológico disinmune o presencia de malignidad. En cuanto a los factores de riesgo cardiovascular, aunque no existieron diferencias en la prevalencia de hipertensión o diabetes tipo 2, los pacientes que recibieron IvIg mostraron una mayor prevalencia de dislipemia (p = 0,04) (Fig.1), probablemente debido a un aumento de la edad media en esta subpoblación. Los pacientes que recibieron IvIg se administraron el tratamiento más frecuentemente en el medio hospitalario que los pacientes que recibieron ScIg (p = 1,03 × 10^-41). La tasa de mortalidad fue similar en ambos grupos.

Parámetro	IvIg	ScIg	Sin tratamiento	P-valor	P-valor ajustado IvIg-ScIg
Edad	54,84 (18,58)	47,49 (16,61)	46,11 (20,55)	0,016	0,033
Edad al diagnóstico	43,12 (20,10)	37,85 (18,78)	40,38 (22,35)	0,275
Edad en el primer síntoma	30,63 (20,16)	27,75 (19,07)	31,46 (23,64)	0,362
Retraso diagnóstico	11,15 (14,55)	9,85 (12,10)	6,88 (11,64)	0,245
Tiempo de seguimiento	9,75 (8,22)	8,03 (7,08)	7,068966 8,746	0,193
Niveles IgG-valle	838,88 (238,11)	899,04 (247,38)	549,17 (290,46)	0,008	0,43 (untreated < 0,05)

Conclusiones: Este estudio compara las características clínicas de los pacientes con IDCV que reciben ScIg versus IvIg en España. Es notable que la mayoría de los pacientes con IDCV recibieron tratamiento con IvIg, a pesar de los beneficios de la administración de ScIg, siendo también igualmente eficaz. Sin embargo, el hecho de que los pacientes que recibieron terapia con ScIg tuvieran niveles más altos de IgG valle sugiere un mejor control de los niveles de IgG en estos pacientes, lo que podría conducir a una mejora en los resultados clínicos. Además, la administración de IvIg en el hospital podría empeorar su calidad de vida. Se necesitan estudios adicionales para confirmar si la terapia con IvIg promueve la dislipemia, o si es una consecuencia del tratamiento. Este estudio proporciona información valiosa para que los médicos tomen decisiones sobre la vía óptima para elección de administración de IgRT subcutánea o endovenosa.

Bibliografía

1. Cabañero-Navalón MD, García-Bustos V, Núñez-Beltran M, et al. Current clinical spectrum of common variable immunodeficiency in Spain: The multicentric nationwide GTEM-SEMI-CVID registry. Front Immunol. 2022 Oct 28;13:1033666. doi: 10.3389/fimmu.2022.1033666. PMID: 36389743; PMCID: PMC9650514.