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Dentro de ellas encontramos el síndrome hiper-IgD (HIDS) caracterizado por episodios de fiebre recurrente y dolor abdominal con un patrón de herencia autosómico recesivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de etnia gitana de 37 años, diagnosticada de enfermedad de Still a los 10 años por fiebre recurrente, dolores articulares y posibles alteraciones dermatológicas no referenciadas en otro centro hospitalario. Siguió tratamiento con AINE y esteroides durante 4 años, abandonándolo por efectos secundarios. Consulta de nuevo por fiebre recurrente (5-6 episodios/año) acompañados de dolor abdominal. Estos episodios tenían una duración de 3-4 días y fueron interpretados la mayor parte de las veces como pielonefritis aguda con cultivos siempre negativos. Ingresa en nuestro servicio por fiebre elevada, malestar general y dolor en fosa renal derecha de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de evolución. A la exploración se objetivaban adenopatías de 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en ambas regiones inguinales, levemente dolorosas, rodaderas, no adheridas. Sin alteraciones dérmicas ni articulares acompañantes. En el estudio analítico inicial destacaba leucocitosis, anemia y elevación de la proteína <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span> reactiva (PCR) y de la velocidad de sedimentación globular (VSG). Se decidió solicitar un estudio completo con bioquímica, hemograma, coagulación, sedimento de orina, proteinograma, serologías, cultivos, porfirinas en orina cuyos resultados fueron normales excepto inmunoglobulina (Ig) D e IgA elevadas. El ácido mevalónico en orina estaba elevado. La tomografía computarizada (TC) abdominopélvica mostraba adenopatías retroperitoneales de aspecto inflamatorio. Ante la sospecha de HIDS se solicitó un estudio genético, donde se reveló que la paciente era portadora del cambio aminoacídico pVal377Ile (V377I) asociado a HIDS.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de hiper-IgD y fiebre periódica comenzó a describirse en el año 1984 por el grupo holandés del Dr. Van der Meer, razón por la cual recibió el nombre de fiebre holandesa. Es una enfermedad poco frecuente (200 casos). Pertenece a un grupo llamado deficiencia humana de mevalonato cinasa dentro del cual está la aciduria mevalónica, la forma más grave<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. 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La principal complicación es la amiloidosis secundaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> en muy baja incidencia, a diferencia de lo que ocurre en el resto de enfermedades autoinflamatorias, y el síndrome de activación macrofágica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En el síndrome HIDS se observa un aumento policlonal de IgD (80%) al que generalmente le acompaña un aumento policlonal de IgA, aunque este aumento no debe considerarse ni específico ni patognomónico de la enfermedad. Suele existir a su vez un aumento de ácido mevalónico en orina de manera moderada, y solo durante los episodios inflamatorios agudos, siendo normal en los intervalos intercrisis. Ante la sospecha clínica debemos solicitar el estudio genético del gen MVK<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> que confirmaría el diagnóstico. 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