Fundamento. La enfermedad ósea de Paget es un trastorno focal del remodelado óseo, de etiología desconocida, que afecta principalmente a los mayores de 50 años. Es la osteopatía más frecuente del mundo occidental después de la osteoporosis. Fue descrita por primera vez en 1876 por Sir James Paget con el nombre de «osteítis deformante». Pacientes y métodos. Presentamos dos casos con enfermedad ósea de Paget con edad inferior a los 40 años. Se describen sus características clínicas, analíticas, diagnósticas y terapéuticas con realización de biopsia ósea en uno de ellos. Nos llama la atención la edad de aparición poco habitual de la enfermedad, por lo que hemos realizado un seguimiento de los casos. Conclusión. Ante unas cifras elevadas de la fosfatasa alcalina en un adulto joven, incluiremos en el diagnóstico diferencial la enfermedad ósea de Paget.

Foundation. Bone Paget's disease (BPD) is a focal disorder of bone remodeling of unknown etiology that affects mainly patients older than 50 years. BPD is after osteoporosis the most frequent osteopathy of the western world and was described for the first time in 1876 by Sir James Paget who called it «osteitis deformans». Patients and methods. We present two patients with BPD younger than 40 years. In this report their clinical, analytical, diagnostic, and therapeutic manifestations are described, with the findings of bone biopsy in one of them. Is noteworthy to us the younger age of the patients, rare for this disease, which means that we have carried out the follow-up of the cases. Conclusion. In a young adult with high phosphatase alkaline values we will include BPD in the differential diagnosis.