Revista Clínica Española Revista Clínica Española
Rev Clin Esp.2011;211:63-4 - Vol. 211 Num.1 DOI: 10.1016/j.rce.2010.06.007
Correspondencia
Colonopatía fibrosante, una complicación en alza de la fibrosis quística
Fibrosing colonopathy, an increasing complication of cystic fibrosis
L. Gómez Moralesa,, , S. García Morilloa, J.M. Herrera Justinianob, R. Ávila Poloc
a Servicio de Medicina Interna, Hospitales Universitarios Virgen del Rocío, Sevilla, España
b Servicio de Aparato Digestivo, Hospitales Universitarios Virgen del Rocío, Sevilla, España
c Servicio de Anatomía Patológica, Hospitales Universitarios Virgen del Rocío, Sevilla, España
Sr. Director:

La colonopatía fibrosante es una complicación de la fibrosis quística del páncreas, descrita hace relativamente poco tiempo. En el año 1994 se publicaron los primeros siete casos de dicha enfermedad, estableciendo como factor precipitante la toma de suplementos enzimáticos pancreáticos durante un periodo largo de tiempo, al menos 12 meses1,2. Consiste en el desarrollo de fibrosis en la submucosa colónica, generalmente en colon derecho, de etiopatogenia no aclarada. Cursa con dolor abdominal y crisis suboclusivas de repetición y en ocasiones conduce a la realización de una colectomía. Dada la mayor esperanza de vida de los pacientes con fibrosis quística cabe esperar en los próximos años un aumento de casos de esta entidad2.

Presentamos el caso de un varón de 31 años con fibrosis quística en estado de insuficiencia pancreática exocrina desde recién nacido, que recibía suplementos pancreáticos desde entonces (actualmente pancreatina, 80.000 UI/día). En los últimos cinco años había tenido varios ingresos por crisis suboclusivas de repetición, siendo diagnosticado de síndrome de obstrucción intestinal distal. Todas las pruebas realizadas a lo largo de este periodo, tanto de laboratorio, imagen (ecografía, tomografías computarizadas y resonancias magnéticas) o biopsias colónicas fueron inespecíficas. Ante la reiteración de ingresos con la misma clínica (dolor abdominal en fosa ilíaca derecha, estreñimiento y niveles hidroaéreos de intestino delgado) se decidió realizar una ileostomía provisional, de descarga, en el año 2007.

En enero de 2009, tras permanecer asintomático durante dos años, vuelve a presentar dolor abdominal recidivante que motiva un nuevo ingreso en marzo de 2009. Se realizó una tomografía computarizada de abdomen que mostró un engrosamiento mural a nivel de colon ascendente, ciego, ileostomía y ampolla rectal, que hizo sospechar el diagnóstico de colonopatía fibrosante. Se realizó una colectomía subtotal con anastomosis íleo-rectal. El colon resecado mostraba gran rigidez parietal y una lámina propia hipercelular, con aumento de eosinófilos, y obliteración fibrosa del espacio submucoso, muy vascularizado, con engrosamiento de la muscular propia (fig. 1) estableciéndose el diagnóstico de colonopatía fibrosante. En la actualidad la evolución es favorable, sin nuevos episodios de dolor abdominal ni obstrucción.

Figura 1.

(Hematoxilina-eosina 10x) La pieza mostraba gran rigidez parietal, e histológicamente mostraba marcada dilatación críptica con abundante material mucoide denso intraluminal, (flecha delgada), y una lámina propia hipercelular, con aumento de eosinófilos, y obliteración fibrosa del espacio submucoso, muy vascularizado, con engrosamiento de la muscular propia (flecha gruesa).

Con el avance de la medicina, gracias a la puesta en marcha de unidades multidisciplinares y a la utilización de nuevos tratamientos, sobre todo del transplante pulmonar, la supervivencia de los pacientes ha mejorado, aumentando el número de personas adultas con fibrosis quística3. Se espera pues, la incidencia de un mayor número de complicaciones en los adultos con esta enfermedad, a expensas sobre todo de las manifestaciones digestivas más que de las pulmonares, y entre ellas de la colonopatía fibrosante.

La patogenia de la colonopatía fibrosante permanece oscura. Se estima probable que exista una relación con el empleo de preparados de enzimas pancreáticas con la presencia de determinadas sustancias en sus cubiertas (ácido metacrílico y etil-acrilato). Asimismo han sido identificados otros factores predisponentes tales como la edad joven, los antecedentes de cirugía intestinal, el síndrome de obstrucción intestinal distal (equivalente al íleo meconial) y el empleo de anti-H24-5. En una búsqueda bibliográfica en Pubmed tan solo hemos encontrado un caso de colonopatía fibrosante, histológicamente confirmada, que no había recibido suplementos pancreáticos. Esto abre aún más el abanico de posibilidades en cuanto a la etiología de esta enfermedad. Aunque se ha resaltado la presencia de ácido metacrílico y de etil-acrilato en la cubierta de algunos tipos de suplementos enzimáticos como agentes patogénicamente relacionados en el desarrollo de colonopatía fibrosante, no se ha podido establecer de forma incontrovertible una relación causa efecto6.

Probablemente nunca podamos llegar a saber si la clínica que refería nuestro paciente desde el año 2004 se trataba ya de una colonopatía fibrosante inicial con escasas manifestaciones en las pruebas de imagen efectuadas, o de un genuino síndrome de obstrucción intestinal distal. Nuestro caso plantea la presencia de hipotéticas relaciones entre la colonopatía fibrosante y el síndrome de obstrucción intestinal distal. Probablemente nos encontremos ante un continuum de la enfermedad, es decir, dos momentos distintos de un mismo proceso patogénico. En este sentido la histología puede ser clave, observándose una estenosis fusiforme a nivel colónico y engrosamiento de la submucosa. En la mayoría de los pacientes la cirugía resulta inevitable, en función tanto de la severidad de las manifestaciones clínicas como del grado de estenosis. Para establecer el diagnóstico resulta necesario mantener un alto índice de sospecha en los adultos con fibrosis quística que presentan cuadros similares al de nuestro paciente.

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Clinical quiz
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Autor para correspondencia.
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