Revista Clínica Española Revista Clínica Española
Rev Clin Esp.2008;208:257-8 - Vol. 208 Num.5 DOI: 10.1157/13119923
Medicina en Imágenes
Claudicación intermitente y edematización de miembros inferiores en varón de 61 años
M.Á. García Ordóñez, P. Macias Mir, A. Pedrajas Ortiz, J. Villar Jiménez
Servicio de Medicina Interna. Hospital de Antequera. Málaga. España
Caso clínico

Se trata de un varón de 61 años, sin hábitos tóxicos, con antecedentes de hipertensión arterial bien controlada sin tratamiento farmacológico (previamente había tomado captopril). Consulta por cuadro de claudicación intermitente y edematización progresiva en ambos miembros inferiores desde las ingles con sensación de tensión de tres meses de evolución, acompañado de malestar general y dolorimiento en fosas lumbares.

En la exploración física destacaba: normotenso; buen nivel de conciencia; bien perfundido; eupneico; no ingurgitación yugular; carótidas latían simétricas y sin soplos; tonos cardiacos rítmicos, sin soplos; murmullo vesicular sin estertores; abdomen blando, moderadamente doloroso a palpación profunda de forma difusa, sin organomegalias; ambos miembros inferiores estaban edematizados, sin signos inflamatorios y con pulsos distales algo disminuidos.

Los exámenes analíticos, en cuanto a hematimetría, coagulación, bioquímica general, iones, parámetros de función renal, perfil hepático, lipídico, proteinograma, proteína C reactiva (PCR), anticuerpos antinucleares (ANA), hormonas tiroideas, marcadores tumorales y orina, fueron normales. La radiografía de tórax no mostraba hallazgos relevantes. Tanto la tomografía axial computarizada (TAC) como la resonancia magnética (RM) abdominopélvica (figs. 1 y 2 respectivamente) mostraban a nivel retroperitoneal engrosamiento concéntrico de vasos fundamentalmente arteriales, que afectaban a aorta abdominal infrarrenal y ambas arterias ilíacas, así como adelgazamiento de la vena cava. Asimismo se observaba dilatación del sistema excretor del riñón derecho.

Fig. 1.

Imagen axial de tomografía computarizada abdominopélvica en la que se observa engrosamiento concéntrico de la aorta en su bifurcación en arterias ilíacas.

Fig. 2.

Imagen axial de resonancia magnética abdominopélvica que muestra engrosamiento de la pared de la aorta y dilatación del sistema excretor del riñón derecho.

Evolución

Se realizó abordaje laparoscópico con hallazgo de engrosamiento de retroperitoneo sobre arterias ilíacas con toma de biopsia. El resultado anatomicopatológico fue de fibrosis y cambios inflamatorios crónicos inespecíficos. Se instauró tratamiento con prednisona 50mg a días alternos. En las semanas siguientes hubo mejoría clínica progresiva en cuanto a la claudicación intermitente y edematización de miembros inferiores. Las pruebas de imagen mostraron disminución del engrosamiento de aorta e ilíacas, manteniendo la dilatación de la vía excretora de riñón derecho.

Diagnóstico

Fibrosis retroperitoneal idiopática (enfermedad de Ormond).

Discusión

La fibrosis retroperitoneal es una rara enfermedad que se presenta de forma insidiosa, con una prevalencia de 1–2 casos por 100.000 habitantes. La forma idiopática (enfermedad de Ormond) es más frecuente, sobre todo en varones de 40 a 60 años1. Hay una gran variedad de causas secundarias de fibrosis retroperitoneal que han sido identificadas 2: fármacos (metisergida, bloqueadores beta, hidralazina), neoplasias (linfomas Hodgkin y no Hodgkin, sarcomas, carcinoide), infecciones (tuberculosis, histoplasmosis), radioterapia, cirugía previa. La patogénesis de la fibrosis retroperitoneal idiopática no está clara; puede ser debida a una exagerada reacción inflamatoria local o una manifestación de enfermedad autoinmune 1,2.

El espectro clínico de la fibrosis retroperitoneal es inespecífico y varía según el estadio de la enfermedad. Las manifestaciones más precoces incluyen pérdida de peso, malestar general, anorexia, edematización y claudicación de miembros inferiores, incluso isquemia intestinal. El síntoma más frecuente es dolor sordo, no cólico, referido en fosas lumbares3. De forma más tardía aparecen síntomas derivados de la obstrucción ureteral progresiva 4. En cuanto a los hallazgos de laboratorio, no suelen encontrarse alteraciones hematológicas o bioquímicas salvo de la velocidad de sedimentación globular y de la PCR, que suelen estar elevadas en estos pacientes.

El diagnóstico se realiza principalmente por técnicas de imagen (TAC y RM) 4, que tienen su mayor interés en poder diferenciar las formas de origen neoplásico en las que la aorta y los uréteres se muestran por lo general desplazados y aparecen adenopatías evidentes5.

El tratamiento óptimo y su duración no están bien definidos, aunque en aquellos casos con compromiso arterial u obstrucción ureteral importante puede ser necesaria la descompresión quirúrgica. La terapia inicial con esteroides (prednisona 1mg/kg/día durante 6 semanas) suele mejorar los síntomas constitucionales 6. En aquellos casos sin mejoría pueden usarse otros inmunosupresores (ciclofosfamida, ciclosporina, tamoxifeno)7,8.

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