Es bien conocido el valor de los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) en el diagnóstico de varios tipos de vasculitis idiopáticas. En estas enfermedades estos autoanticuerpos muestran dos patrones clásicos de inmunofluorescencia, C-ANCA y P-ANCA, que poseen, respectivamente, especificidad antigénica por la proteinasa 3 y la mieloperoxidasa. Sin embargo, en los últimos años se ha documentado la aparición de ANCA en muy diversas patologías distintas a las mencionadas vasculitis. En estas enfermedades los ANCA suelen mostrar patrones atípicos por inmunofluorescencia e ir dirigidos a antígenos neutrofílicos distintos de los dos anteriores, estando su valor clínico aún sujeto a debate.

The value of antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) in the diagnosis of several types of idiopathic vasculitis has been well-documented: In these diseases the ANCA show two classical immunofluorescence patterns, C-ANCA and P-ANCA, which have antigen specificity for the myeloperoxidase and proteinase 3, respectively. However, the appearance of ANCA in very different diseases other than the mentioned vasculitis, has been documented in recent years. In these diseases, the ANCA generally have atypical immunofluorescence patterns and are directed against neutrophil antigens that are different from the previous two, their clinical value still being under debate.