La silicoproteinosis pulmonar es una forma muy rara de la silicosis, que puede desarrollarse con un período de latencia entre pocos meses y 5 años de la primera exposición a sílice y cursa, invariablemente, con un rápido deterioro de la función pulmonar, sin respuesta eficaz a tratamiento alguno. Por su rareza y por su excepcional evolución, comunicamos el caso de una mujer de 55 años, diagnosticada en nuestro hospital de silicoproteinosis, que mejoró al retirar la exposición laboral al polvo de sílice y que permanece estable, sin empeoramiento radiológico ni de la función pulmonar 4 años después del diagnóstico de la enfermedad. En nuestro conocimiento, se trata del primer caso de silicoproteinosis que cursa con una buena evolución.

Alveolar silicoproteinosis is a very rare form of silicosis that can develop after a latency period of between a few months and 5 years after the first exposure to silica, and courses invariably, with rapid deterioration of lung function, without an effective response to treatment. Because of its rarity and its unique outcome, the case is presented of a 55 year old woman, diagnosed with alveolar silicoproteinosis in our hospital, who improved by removing the occupational exposure to silica dust and remains stable with no radiological or lung function worsening four years after diagnosis of the disease. To our knowledge, this is the first case of alveolar silicoproteinosis that had a good outcome.