La granulomatosis de Wegener es una rara vasculitis sistémica que afecta fundamentalmente al riñón y las vías respiratorias. Aunque los hallazgos histológicos son muy característicos, no se presentan en todos los casos, lo que en ocasiones dificulta el diagnóstico. Métodos. En el presente trabajo se recogen las principales características clínicas, biológicas y radiológicas de 13 casos de granulomatosis de Wegener diagnosticados en un hospital universitario del centro de España. Resultados. La mayoría de los pacientes fueron varones en la quinta década de la vida. La fiebre y el síndrome general fueron presentaciones habituales de la enfermedad. La afectación de la vía respiratoria superior (10 casos) y la pulmonar (9) seguidos de la renal (8) fueron las más habituales. Los infiltrados alveolares y los nódulos bilaterales fueron los hallazgos más habituales en la radiografía y tomografía computarizada (TC) torácica, aunque esta última permite una mayor definición de las lesiones. La determinación de anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos (ANCA) fue positiva en 8 pacientes (6 cANCA y 2 pANCA). La biopsia renal fue la más utilizada para el diagnóstico histológico, donde la glomerulonefritis focal y segmentaria fue el hallazgo más habitual. La mayoría de los pacientes recibieron esteroides más ciclofosfamida como tratamiento de inducción. Conclusiones. La enfermedad de Wegener es una vasculitis sistémica infrecuente. La existencia de hematuria o afectación de la vía respiratoria en un paciente con fiebre sugiere el diagnóstico. La realización de TC y la determinación de los ANCA son herramientas útiles para el diagnóstico, ya que la histología no es definitiva.

Wegener's granulomatosis is a rare systemic vasculitis that fundamentally affects the kidney and respiratory tract. Although the histological findings are very characteristic, they do not occur in all cases, which makes diagnosis difficult. Methods. The main clinical, biological and radiological characteristics of 13 cases of Wegener's granulomatosis diagnosed in a university hospital of the center of Spain are collected in this present paper. Results. The majority of the patients were men in their 50's. Fever and general syndrome were usual presentations of the disease. Upper respiratory tract (10 cases) and lung involvement (9), followed by renal involvement (8), were the most common. Alveolar infiltrates and bilateral nodules were the most common findings in the X-ray and thoracic CT scan, although the latter permits a greater definition of the lesions. Measurement of antibodies against cytoplasma of the neutrophils (ANCA) was positive in 8 patients (6 cANCA and 2 pANCA). Renal biopsy was used most for the histologic diagnosis, where focal and segmental glomerulonephritis was the most common finding. The majority of the patients received steroids plus cyclophosphamide as induction treatment. Conclusions. Wegener's disease is a rare systemic vasculitis. The existence of hematuria or respiratory tract involvement in a patient with fever suggests the diagnosis. Conducting a CT scan and ANCAs measurement are useful tools for its diagnosis, since the histology is not definitive.