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XXXVIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) / XV Congreso de la Sociedad de Medicina Interna de Madrid-Castilla La Mancha (SOMIMACA)
Madrid, 22-24 noviembre 2017
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4009. Alternativas terapéuticas en insuficiencia cardiaca
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IF-002 - 10 AÑOS DE SÍNDROME ANTISINTETASA (SA) EN LA PROVINCIA DE PALENCIA

E. Álvarez Artero1, M. Álvarez de Buergo2, F. Antón Pages2, S. Franco Hidalgo1 y J. Pardo Lledias1

1Medicina Interna; 2Reumatología. Hospital General Río Carrión. Palencia.

Objetivos: Describir las principales características clínicas y del proceso diagnóstico del SA.

Material y métodos: Se seleccionaron todos los casos de SA diagnosticados por código CIE-9/10 entre 2007/2017.

Resultados: Tabla. Se presenta cada caso por separado. (MM: manos mecánicas).

Casos clínicos

Casos

Músculo

Pulmón

Raynaud

Fiebre

MM

Artritis

AC

Mujer 53a

EMG: patrón miopático

Neumonía organizativa

-

+

+/-

+

JO-1

CK 4.550

RMN: cinturas/biopsia -

Miopatía proximal

 

Hombre 65a

EMG normal

Neumonitis -

-

+

-

+

JO-1

CK 1.087

RMN: polimiositis

Miopatía proximal

Biopsia: miositis

Mujer 62a

EMG: miopatía

¿Neumonía organizativa?

+

-

+/-

-

PL-12

CK 918

RMN/biopsia -

Dermatomiositis amiopática

 

Mujer 84a

EMG: miopatía aguda

Neumonía organizativa

-

+

+

-

JO-1

CK 1.817

RMN: -

Miopatía proximal

Biopsia: miopatía aguda

Hombre 62a

EMG: miopatía inflamatoria

Neumopatía intersticial inespecífica

+

-

-

+

JO-1

CK 1.750

RMN: normal/biopsia -

Miopatía proximal

 

Discusión: La importancia del SA radica en la asociación de neumopatía intersticial difusa en contexto de miopatía inflamatoria. Por ello, creemos importante, en el abordaje diagnóstico sistematizar la determinación de los anticuerpos (los AC Jo-1 son más frecuentes, siendo los PL-12 de peor pronóstico) para llegar de la manera más precoz al diagnóstico y al tratamiento mejorando el pronóstico.

Conclusiones: El SA es la asociación de miopatía inflamatoria idiopática, afección intersticial pulmonar, manos de mecánico, artritis no erosiva y anticuerpos en suero. La etiología es desconocida. Los anticuerpos se encuentran en el 25-35% de los pacientes con polimiositis/dermatomiositis, y el más frecuente es Jo-1. Se caracteriza por respuesta variable al tratamiento, antiinflamatorios e inmunosupresores. La evolución viene determinada principalmente por la afectación pulmonar, siendo éstos de peor pronóstico.

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