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La forma típica de presentación de esta variante es la localización en las manos, conocida como <span class="elsevierStyleItalic">dermatosis neutrofílica pustulosa del dorso de manos</span>. Nuestro caso corresponde con una variante pustulosa y generalizada, cuadro clínico poco común. El tratamiento de primera línea son los corticoesteroides sistémico. Es necesario realizar un despistaje de procesos hematológicos neoplásicos, tumores sólidos, enfermedad inflamatoria intestinal y enfermedades reumatológicas, entre otras. 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