Revista Clínica Española Revista Clínica Española
Rev Clin Esp.2009;209:192-3 - Vol. 209 Num.4 DOI: 10.1016/S0014-2565(09)71314-1
Medicina en imágenes
Paciente asintomático y alteración pulmonar
R. Godoy Mayorala, P. López Miguela, M.E. Fernández Robledob, A. Nuñez Aresb
a Servicio de Neumología. Hospital General de Almansa. España
b Servicio de Neumología. Hospital General de Albacete. España
Caso clínico

Paciente de 60 años de edad que fue intervenido por hernia inguinal izquierda y es enviado a nuestra consulta desde cirugía por alteraciones en la radiografía de tórax (fig. 1). El paciente se encuentra totalmente asintomático.

Figura 1.

Múltiples lesiones cavitarias de pared fina en el pulmón izquierdo, que está disminuido de tamaño, con hiperinsuflación y herniación del derecho y desplazamiento mediastínico hacia la izquierda.

En las pruebas funcionales respiratorias destaca una restricción leve y una disminución de flujos mesoespiratorios. Se realiza tomografía axial computarizada (TAC) de tórax (fig. 2). Nuestro paciente es seguido en la consulta de neumología y realiza una vida completamente activa y normal.

Figura 2.

Pérdida de volumen de hemitórax izquierdo, con desplazamiento mediastínico a la izquierda e hiperinsuflación pulmonar derecha compensatoria y herniación de lóbulo superior derecho y parcialmente el lóbulo medio. Hipoplasia de vasos arteriales y venosos de pulmón izquierdo con dilatación quística de los bronquios segmentarios proximales.

Diagnóstico

Hipoplasia pulmonar.

Discusión

La hipoplasia pulmonar en el adulto es una entidad poco frecuente. En 1998 Comet et al1 hicieron una revisión de casos y sólo consiguieron reunir 48. Llamamos la atención sobre éste, ya que pensamos que por ser una entidad poco frecuente podría no ser tenida en cuenta, por lo que podría estar mal diagnosticada, como pasaba en nuestro caso, que se diagnosticó de enfermedad poliquística. Además, dado el hecho de que en ocasiones es asintomática podría estar infradiagnosticada. Dada su relevancia hacemos una revisión de la entidad, de su etiopatogenia, clínica y diagnóstico.

Se han propuesto diferentes clasificaciones para los trastornos del desarrollo pulmonar, la más famosa es la de Schneider en 1909 que los dividió en: agenesia, aplasia e hipoplasia2.

Se habla de hipoplasia pulmonar cuando el peso del pulmón es inferior al 40% del esperado, en ausencia de malformaciones mayores. Puede que haya tanto disminución en el número de bronquios y alvéolos como alteración en el estado de maduración de éstos. Suele originarse alrededor de la duodécima semana de gestación3, habitualmente en el estadio de desarrollo pseudoglandular1,4,5 Puede acompañarse de otras malformaciones o problemas en distintos órganos, como se difiere de la etiopatogenia, por ejemplo de deformidades del esqueleto torácico, de agenesia renal6, de trastornos cardiovasculares. También se ha registrado la presencia de hipoplasia pulmonar en relación con el síndrome de Down7 y con otras cromosomopatías4. El pulmón más frecuentemente afectado suele ser el izquierdo. Son frecuentes las infecciones de repetición por formación y acumulación de secreciones. La posibilidad del diagnóstico prenatal ha suscitado interés, se han realizado estudios con resonancia magnética8,9. Es muy importante, ya que la mayoría de estos niños desarrollan una importante insuficiencia respiratoria al nacimiento y requieren una terapia respiratoria intensa. En la radiografía de tórax se suele ver una desviación del mediastino hacia el lado hipoplásico, con una hiperinsuflación contralateral y herniación del pulmón sano. En la actualidad la TAC es la técnica diagnóstica de elección. El diagnóstico diferencial debe establecerse con entidades que disminuyan el volumen y aumenten la densidad de un hemitórax: atelectasias, neumonectomía, fibrotórax, tuberculosis.

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